Ваш менеджер здоровья

Открыть в приложении Biogenom

открыть

Мед. библиотека > Адреногенитальное нарушение неуточненное (дети, стационар)

Обязательные мероприятия согласно стандарту, которые должны проводиться для 100% случаев

Часто проводимые мероприятия согласно стандарту, которые проводятся в 50% и более случаев

Редко проводимые мероприятия, которые проводятся в менее 50% случаев

Адреногенитальное нарушение неуточненное (дети, стационар)

МКБ: E25.9

Адреногенитальное нарушение неуточненное (дети, стационар) — наследственное заболевание надпочечников, при котором вследствие функциональной несостоятельности ферментов нарушается стероидогенез. 

Симптомы неуточненного адреногенитального нарушения у детей 

Основным клиническим симптомом является видимая вирилизация гениталий.

У новорожденных девочек обнаруживаются признаки женского псевдогермафродитизма. Клитор большой по размерам или имеет пенисообразную форму, преддверие влагалища углублено, сформирован урогенитальный синус, большие и малые половые губы увеличены, промежность высокая. Внутренние половые органы развиты нормально.

У младенцев-мальчиков увеличен половой член и гиперпигментирована мошонка. Кроме того, при сольтеряющем адреногенитальном расстройстве выражена симптоматика надпочечниковой недостаточности с тяжелыми, зачастую несовместимыми с жизнью соматическими нарушениями (понос, рвота, судороги, обезвоживание и др.), которые проявляются с 2-3-недельного возраста. У девочек с простым вирильным АГС по мере взросления признаки вирилизации усиливаются, формируется диспластическое телосложение.

Из-за ускорения процессов окостенения пациентки отличаются невысоким ростом, широкими плечами, узким тазом, короткими конечностями. Трубчатые кости массивные. Половое созревание начинается рано (до 7 лет) и протекает с развитием вторичных мужских половых признаков. Отмечается увеличение клитора, снижение тембра голоса, нарастание мышечной силы, формирование типичной для мужчин формы перстневидного хряща щитовидной железы. Грудь не растет, менархе отсутствует.

В случае диагноза адреногенитальное нарушение неуточненное, чтобы узнать как вылечить адреногенитальное нарушение неуточненное, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.

Лечение неуточненного адреногенитального нарушения у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.

Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1561н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании"

Биогеном показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.

Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.

Диагностика заболевания

Получите персональную консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.

Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:

Функциональные исследования

  • Магнитно-резонансная томография головного мозга
  • Регистрация электрокардиограммы
  • Рентгенография кисти руки
  • Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное
  • Компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
  • Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием
  • Магнитно-резонансная томография органов малого таза
  • Магнитно-резонансная томография средостения
  • Рентгенография бедренной кости
  • Рентгенография легких
  • Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости
  • Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
  • Ультразвуковое исследование органов мошонки
  • Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез

Лабораторные исследования

  • Анализ крови биохимический общетерапевтический
  • Анализ мочи общий
  • Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
  • Исследование уровня неорганического фосфора в крови
  • Исследование уровня общего тестостерона в крови
  • Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
  • Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
  • Общий (клинический) анализ крови развернутый
  • Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический
  • Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови
  • Исследование уровня ионизированного кальция в крови
  • Исследование уровня калия в крови
  • Исследование уровня натрия в крови
  • Исследование уровня общего эстрадиола в крови
  • Исследование уровня пролактина в крови
  • Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
  • Идентификация генов
  • Исследование антител к тиреопероксидазе в крови
  • Исследование тиреотропина сыворотки крови
  • Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови
  • Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови
  • Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови
  • Исследование уровня инсулина плазмы крови
  • Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови
  • Исследование уровня общего кортизола в крови
  • Исследование уровня ренина в крови
  • Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови
  • Исследование уровня свободного трийодтиронина (T3) в сыворотке крови
  • Исследование уровня соматотропного гормона в крови
  • Исследование уровня хорионического гонадотропина в крови
Вы уже сдали анализы?
Расшифруйте анализы в бесплатном мобильном приложении Биогеном (Скачать в 1 клик)

К каким специалистам следует обращаться

  • Ежедневный осмотр врачом- детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
  • Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского уролога-андролога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
  • Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
Уже были у врача? Вам назначено лечение?
Получите бесплатное второе мнение в приложении Biogenom (Получить второе мнение)

Лечение заболевания

Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:

Бигуаниды

  • Метформин (Глиформин Пролонг, Мерифатин, Метфорвел)

Производные прегнадиена

  • Дидрогестерон (Дюфастон)

Соматропин и его агонисты

  • Соматропин (Генотропин, Джинтропин, Динатроп)

Вазопрессин и его аналоги

  • Десмопрессин (Натива, Ноурем, Пресайнекс)
  • Десмопрессин (Антиква Рапид, Минирин, Минирин Мелт)

Минералокортикоиды

  • Флудрокортизон (Кортинефф, Флудрокортизон)

Глюкокортикоиды

  • Гидрокортизон (Кортеф, Локоид, СОЛУ-КОРТЕФНоваМедика)
  • Гидрокортизон (Кортеф, Локоид Крело, СОЛУ-КОРТЕФНоваМедика)
  • Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон Эльфа)

Гормоны щитовидной железы

  • Левотироксин натрия (L-Тироксин, L-Тироксин 125 Берлин-Хеми, Левотироксин)

Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона

  • Лейпрорелин (Люкрин депо, Элигард)
  • Трипторелин (Декапептил, Декапептил депо, Диферелин)
  • Трипторелин (Декапептил, Декапептил депо, Диферелин)

Антиэстрогены

  • Тамоксифен (Веро-Тамоксифен, Синфен, Тамоксифен)

Ингибиторы ферментов

  • Анастрозол (Анастера, Брасер, Эгистразол)

Бифосфонаты

  • Алендроновая кислота (Алендрокерн, Биносто, Фосамакс)

Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.

Профилактика заболевания

  • Назначение диетической терапии при заболеваниях желез внутренней секреции
  • Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях желез внутренней секреции
  • Психологическая адаптация

Ищете лечение болезни Адреногенитальное нарушение неуточненное (дети, стационар) ?

Приложение Биогеном позволит вам:

Узнать какое лечение должен обеспечить вам врач, чтобы вы не потеряли деньги на бесполезных анализах и отстояли свое право на полное и качественное лечение в медицинских учреждениях. Расшифровать и сохранить все проведенные анализы, понимать значение терминов, маркеров и норм. Получить расшифровку в один клик от врача не выходя из дома. Создать и хранить собственную медицинскую карту, иметь доступ к карте из любой точки мира, общаться со своим врачом в режиме онлайн и получить ответы на все свои вопросы.

Получите рекомендации для выздоровления и оставайтесь здоровым надолго


Обратите внимание, все указания в приложении имеют рекомендательный характер. Информацию нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Рекомендации предложены на основе стандартов и клинических протоколов Минздрава РФ. Для постановки диагноза и назначения лечения следует обращаться к вашему лечащему врачу.

Остались вопросы?

Закажите обратный звонок