Адреногенитальные расстройства (дети, стационар)
МКБ: E25
Адреногенитальные расстройства (дети, стационар) — – это врожденное заболевание, которое характеризуется нарушением функции коры надпочечников (желез внутренней секреции, расположенных около почек), которое сопровождается повышенным выделением андрогенов – мужских половых гормонов. Заболевание вызвано врожденной генетической мутацией, обусловливающей недостаточную выработку фермента (вещество белковой природы), ответственного за образование гормонов коры надпочечников. В результате снижается образование кортизола и альдостерона, но увеличивается выработка андрогенов (мужские половые гормоны).
Симптомы адреногенитальных расстройств у детей
Врожденная гиперплазия коры надпочечников в первую очередь влияет на строение гениталий. У пациенток увеличивается клитор и разрастаются половые губы. У мальчиков увеличивается размер полового члена. В коже мошонки откладывается избыточное количество фермента. Также заболевания влияет на строение опорно-двигательного аппарата, эндокринную систему и функции внутренних органов.
Другие проявления:
- рвота и судороги;
- нарушение менструации;
- увеличение костей;
- диарея и боли в животе;
- обезвоживание организма;
- широкие плечи у женщин;
- разрастание скелетных мышц;
- изменение тембра голоса;
- избыток волос на лице;
- жирная кожа.
В случае диагноза адреногенитальные расстройства у ребенка, чтобы узнать как вылечить адреногенитальные расстройства, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение адреногенитальных расстройств у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1561н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании"
Биогеном показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Магнитно-резонансная томография головного мозга
- Регистрация электрокардиограммы
- Рентгенография кисти руки
- Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное
- Компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием
- Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
- Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием
- Магнитно-резонансная томография органов малого таза
- Магнитно-резонансная томография средостения
- Рентгенография бедренной кости
- Рентгенография легких
- Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости
- Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
- Ультразвуковое исследование органов мошонки
- Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Анализ мочи общий
- Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
- Исследование уровня неорганического фосфора в крови
- Исследование уровня общего тестостерона в крови
- Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
- Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический
- Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови
- Исследование уровня ионизированного кальция в крови
- Исследование уровня калия в крови
- Исследование уровня натрия в крови
- Исследование уровня общего эстрадиола в крови
- Исследование уровня пролактина в крови
- Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
- Идентификация генов
- Исследование антител к тиреопероксидазе в крови
- Исследование тиреотропина сыворотки крови
- Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови
- Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови
- Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови
- Исследование уровня инсулина плазмы крови
- Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови
- Исследование уровня общего кортизола в крови
- Исследование уровня ренина в крови
- Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови
- Исследование уровня свободного трийодтиронина (T3) в сыворотке крови
- Исследование уровня соматотропного гормона в крови
- Исследование уровня хорионического гонадотропина в крови
К каким специалистам следует обращаться
- Ежедневный осмотр врачом- детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
- Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского уролога-андролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
- Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Бигуаниды
- Метформин (Глюкофаж, Глюкофаж Лонг, Сиофор 1000)
Производные прегнадиена
Соматропин и его агонисты
- Соматропин (Динатроп, Нордитропин НордиЛет, Растан)
Вазопрессин и его аналоги
- Десмопрессин (Натива, Ноурем, Пресайнекс)
- Десмопрессин (Вазомирин, Минирин Мелт, Ноурем)
Минералокортикоиды
- Флудрокортизон (Кортинефф, Флудрокортизон)
Глюкокортикоиды
- Гидрокортизон (Кортеф, Латикорт, Локоид)
- Гидрокортизон (Кортеф, Латикорт, Локоид Липокрем)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон буфус)
Гормоны щитовидной железы
- Левотироксин натрия (L-Тироксин 125 Берлин-Хеми, L-Тироксин 150 Берлин-Хеми, Эутирокс)
Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона
- Лейпрорелин (Люкрин депо, Элигард)
- Трипторелин (Декапептил, Декапептил депо, Диферелин)
- Трипторелин (Декапептил, Декапептил депо, Диферелин)
Антиэстрогены
- Тамоксифен (Веро-Тамоксифен, Синфен, Тамоксифен Гексал)
Ингибиторы ферментов
- Анастрозол (Анамастэн, Аримидекс, Брасер)
Бифосфонаты
- Алендроновая кислота (Алендрокерн, Алендронат Плива, Остерепар)
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Назначение диетической терапии при заболеваниях желез внутренней секреции
- Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях желез внутренней секреции
- Психологическая адаптация