Ваш менеджер здоровья

Открыть в приложении Biogenom

открыть

Мед. библиотека > Аутоиммунная полигландулярная недостаточность (дети, поликлиника)

Обязательные мероприятия согласно стандарту, которые должны проводиться для 100% случаев

Часто проводимые мероприятия согласно стандарту, которые проводятся в 50% и более случаев

Редко проводимые мероприятия, которые проводятся в менее 50% случаев

Аутоиммунная полигландулярная недостаточность (дети, поликлиника)

МКБ: E31.0

Аутоиммунная полигландулярная недостаточность (дети, поликлиника) — эндокринопатия аутоиммунного генеза, протекающая с одновременным первичным множественным поражением желез внутренней секреции и других органов.

(АПГС) – иммуноэндокринное нарушение, характеризующееся первичной функциональной недостаточностью нескольких желез внутренней секреции, а также неэндокринными органоспецифическими заболеваниями. В эндокринологии различают аутоиммунный полигландулярный синдром 1 и 2 типов (АПГС-1, 2), которые имеют свои генетические, иммунологические и клинические особенности. 

Симптомы аутоиммунной полигландулярной недостаточности у детей 

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа обычно впервые заявляет о себе в первые 10 лет жизни развитием гранулематозного кандидоза (кандидамикоза кожи и слизистых) и гипопаратиреоза. В дальнейшем (часто спустя десятилетия) присоединяется хроническая надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь). Клиническими критериями установления диагноза синдрома служит сочетание двух из трех упомянутых эндокринных нарушений.

Кандидоз при АПГС-1 носит генерализованный характер и поражает слизистые оболочки полости рта, гениталий, дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, а также кожу, ногтевые валики, ногти. Гипопаратиреоз проявляется судорогами мышц конечностей, парестезией кожи, ларингоспазмом, судорожными припадками, напоминающими эпилепсию. Надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном полигландулярном синдроме нарастает скрыто и может впервые проявится аддисоническим кризом на фоне стрессового состояния.

У пациентов с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2 типа часто развивается первичный гипогонадизм, миастения, витилиго, дерматит, алопеция, аутоиммунный гастрит, целиакия, стеаторея, полисерозиты (плеврит, перикардит, асцит), тимома. При аутоиммунном полигландулярном синдроме могут наблюдаться атрофия зрительных нервов, опухоли гипофиза, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура и т. д.

В случае диагноза аутоиммунная полигландулярная недостаточность у ребенка, чтобы узнать как вылечить аутоиммунную полигландулярную недостаточность, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.

Лечение аутоиммунной полигландулярной недостаточности у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.

Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 847н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гипогонадизме"

Биогеном показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.

Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.

Диагностика заболевания

Получите персональную консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.

Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:

Функциональные исследования

  • Регистрация электрокардиограммы
  • Рентгенография кисти руки
  • Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное
  • Компьютерная томография головы
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга
  • Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости
  • Ультразвуковое исследование органов мошонки
  • Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез

Лабораторные исследования

  • Анализ крови биохимический общетерапевтический
  • Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический
  • Анализ мочи общий
  • Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
  • Исследование уровня неорганического фосфора в крови
  • Исследование уровня общего кальция в крови
  • Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
  • Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
  • Общий (клинический) анализ крови
  • Общий (клинический) анализ крови развернутый
  • Исследование тиреотропина сыворотки крови
  • Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови
  • Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови
  • Исследование уровня ионизированного кальция в крови
  • Исследование уровня общего тестостерона в крови
  • Исследование уровня общего эстрадиола в крови
  • Исследование уровня прогестерона в крови
  • Исследование уровня пролактина в крови
  • Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови
  • Исследование антител к ткани щитовидной железы в крови
  • Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови
  • Исследование уровня инсулина плазмы крови
  • Цитогенетическое исследование (кариотип)
Вы уже сдали анализы?
Расшифруйте анализы в бесплатном мобильном приложении Биогеном (Скачать в 1 клик)

К каким специалистам следует обращаться

  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
  • Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского уролога-андролога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского уролога-андролога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный
  • Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
Уже были у врача? Вам назначено лечение?
Получите бесплатное второе мнение в приложении Biogenom (Получить второе мнение)

Лечение заболевания

Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:

Производные 3-оксоандрост-4-ена

  • Тестостерон [смесь эфиров] (Омнадрен 250, Сустанон-250)
  • Тестостерон (Андрогель, Небидо, Тестостерона пропионат)

Природные и полусинтетические эстрогены

  • Эстрадиол (Климара, Прогинова, Эстрожель)

Производные прегнадиена

  • Дидрогестерон (Дюфастон)

Гонадотропины

  • Гонадотропин хорионический (Гонадотропин хорионический, Прегнил, Хорагон)

Аналоги гонадотропинрилизинг гормона

  • Трипторелин (Декапептил, Декапептил депо, Диферелин)

Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.

Профилактика заболевания

  • Психологическая адаптация

Ищете лечение болезни Аутоиммунная полигландулярная недостаточность (дети, поликлиника) ?

Приложение Биогеном позволит вам:

Узнать какое лечение должен обеспечить вам врач, чтобы вы не потеряли деньги на бесполезных анализах и отстояли свое право на полное и качественное лечение в медицинских учреждениях. Расшифровать и сохранить все проведенные анализы, понимать значение терминов, маркеров и норм. Получить расшифровку в один клик от врача не выходя из дома. Создать и хранить собственную медицинскую карту, иметь доступ к карте из любой точки мира, общаться со своим врачом в режиме онлайн и получить ответы на все свои вопросы.

Получите рекомендации для выздоровления и оставайтесь здоровым надолго


Обратите внимание, все указания в приложении имеют рекомендательный характер. Информацию нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Рекомендации предложены на основе стандартов и клинических протоколов Минздрава РФ. Для постановки диагноза и назначения лечения следует обращаться к вашему лечащему врачу.

Остались вопросы?

Закажите обратный звонок