Болезнь двигательного неврона (дети, стационар)
МКБ: G12.2
Болезнь двигательного неврона (дети, стационар) - это нейродегенеративное заболевание, поражение двигательного нейрона, которое охватывает нейроны головного и спинного мозга. Заболевание также известно как болезнь Лу Герига, Шарко, болезнь нейронов или мотонейронная болезнь.
Симптомы болезни двигательного неврона у детей
На начальном этапе болезнь дает о себе знать подкожными мышечными сокращениями, которые сначала локализуются в определенной группе мышц, а в дальнейшем распространяются по всему телу:
- из-за снижения количества сигналов от двигательных нейронов к мышцам последние используются меньше, постепенно теряют мышечную силу и массу;
- из-за ухудшения нервной проводимости развивается мышечное напряжение, появляются спазмы;
- из-за снижения физической функциональности мышц организм вынужден тратить больше энергии на поддержание их активности, что приводит к повышенной утомляемости и слабости, одышке, проблемам с дыханием;
- когда пораженными оказываются мышцы лица, гортани и ротовой полости, пациенту становится сложно глотать, во рту накапливается чрезмерное количество слюны и развивается неконтролируемое слюнотечение;
- на поздних стадиях болезни происходит атрофия дыхательных мышц, пациенту становится сложно дышать самостоятельно, нуждается в ИВЛ — искусственной вентиляции лёгких;
- у некоторых больных случаются приступы непроизвольного смеха или плача, сильно выражены негативные эмоции — страх, печаль, беспокойство, гнев.
Кроме перечисленных признаков, пациента беспокоит дискомфорт и болевой синдром. Болезненные ощущения не связаны напрямую с патологией, но развиваются из-за спазмов и напряжения мышц, сдавливания кожи.
В случае подтверждения диагноза болезнь двигательного неврона, чтобы узнать как вылечить болезнь двигательного неврона, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение болезни двигательного неврона у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1691н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (МКБ: G12.0, G12.1, G12.2, G12.8, G12.9)
Биогеном показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Регистрация электрокардиограммы
- Электромиография игольчатая
- Электромиография накожная одной анатомической зоны
- Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)
- Электронейромиография стимуляционная одного нерва
- Магнитно-резонансная томография спинного мозга (один отдел)
- Рентгенография позвоночника в динамике
- Рентгенография позвоночника, вертикальная
- Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции
- Функциональное тестирование легких
- Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ)
- Эхокардиография
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Анализ мочи общий
- Исследование кала на гельминты
- Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов
- Исследование уровня креатинкиназы в крови
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Идентификация генов
- Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови
- Исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам
- Исследование ревматоидных факторов в крови
- Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
- Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови
- Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови
- Исследование уровня молочной кислоты в крови
- Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови
- Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови
- Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови
- Микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата мокроты
- Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки
- Морфологическое исследование препарата мышечной ткани
- Проведение глюкозотолерантного теста
- Цитогенетическое исследование (кариотип)
К каким специалистам следует обращаться
- Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
- Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
- Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Соединения алюминия
- Алюминия фосфат (Фосфалюгель)
Витамин A
- Ретинол (Видестим, Ретинола ацетат, Ретинола ацетат-ЛекТ)
Витамин B1
- Кокарбоксилаза (Кокарбоксилаза, Кокарбоксилаза-Эллара, Кокарбоксилазы гидрохлорид)
Аскорбиновая кислота (витамин C)
- Аскорбиновая кислота (Асвитол, Вагинорм-С, Роствит)
Другие витаминные препараты
- Витамин E
- Пиридоксин (Пиридоксина гидрохлорид, Пиридоксин-Виал, Пиридоксин-СОЛОфарм)
Производные андростана
Производные эстрена
Аминокислоты и их производные
- Левокарнитин (Карнитен, Левокарнил, Л-Карнитин Ромфарм)
Растворы электролитов
- Магния сульфат (Магния сульфат буфус, Магния сульфат-Дарница, Магния сульфат-Дж)
Прочие гематологические средства
Другие препараты для лечения заболеваний сердца
- Инозин (Рибоксин, Рибоксин-Виал, Рибоксин-Ферейн)
Биофлавоноиды
- Аскорбиновая кислота + Рутозид
Ингибиторы АПФ
- Каптоприл (Ангиоприл-25, Капотен, Каптоприл Велфарм)
- Эналаприлат (Энап Р)
Никотиновая кислота и ее производные
- Никотиновая кислота (Никотиновая кислота буфус, Никотиновая кислота-Виал, Эндурацин)
Прочие дерматологические препараты
Глюкокортикоиды
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон-АКОС)
Другие психостимуляторы и ноотропные препараты
- Гопантеновая кислота (Гопантомид, Пантогам актив, Пантокальцин)
- Мозга крупного рогатого скота гидролизат (Церебролизат)
- Пирацетам (Луцетам, Нотроцетам, Эскотропил)
Антихолинэстеразные средства
- Галантамин (Гальнора СР, Нивалин, Реминил)
Другие парасимпатомиметики
- Холина альфосцерат (Альфохолин-Лекфарм, Глеацер, Хальцерат)
Препараты для устранения головокружения
- Циннаризин (Стугерон, Циннаризин Авексима, Циннаризин Софарма)
Ингибиторы карбоангидразы
- Ацетазоламид (Ацетазоламид, Ацетазоламид-Акри, Диакарб)
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Лечебная гимнастика при заболеваниях и травмах центральной нервной системы у детей
- Массаж при заболеваниях периферической нервной системы
- Упражнения для укрепления мышц диафрагмы
- Респираторная терапия
