Ваш менеджер здоровья

Открыть в приложении Biogenom

открыть

Мед. библиотека > Другие адреногенитальные нарушения (дети, поликлиника)

Обязательные мероприятия согласно стандарту, которые должны проводиться для 100% случаев

Часто проводимые мероприятия согласно стандарту, которые проводятся в 50% и более случаев

Редко проводимые мероприятия, которые проводятся в менее 50% случаев

Другие адреногенитальные нарушения (дети, поликлиника)

МКБ: E25.8

Другие адреногенитальные нарушения (дети, поликлиника) - тяжелое гормональное нарушение, вызванное дефектом генов, отвечающих на ферменты, необходимые для выработки надпочечниковых гормонов кортизола и альдостерона.

Формы генитального синдрома: Вирильная – в этом случае нарушение выработки гормонов проявляется уже внутриутробно.

Сольтеряющая – при этой форме заболевания гормональный дисбаланс проявляется частой обильный рвотой и жидким стулом.

Гипертоническая форма – редко встречающийся вариант болезни, при котором нарушается выработка гормонов, отвечающих за уровень артериального давления.

Постпубертатная – легкая форма болезни, практически не имеющая внешних проявлений. Половые органы развиты правильно, поэтому больные не догадываются об имеющейся патологии.

Симптомы других адреногенитальных нарушений у детей 

Вирильная - наблюдаются неправильное развитие гениталий и нарушение пропорций тела. Сильнее всего страдают девочки, которые имеют мужеподобное строение тела, сбой менструальной функции и бесплодие.

Сольтеряющая - частая и обильная рвота приводит к потере жидкости вместе с солями, из-за чего происходит падение артериального давления.

Дети с этим заболевание часто умирают в раннем возрасте.

Гипертоническая форма - развивается гипертония, возникают скачки давления, проблемы с работой почек, головные боли, тошнота и рвота.

Постпубертатная форма - проявляется менструальной дисфункцией, бесплодием и повышенным ростом волос на лице и теле.

В случае диагноза другие адреногенитальные нарушения, чтобы узнать как вылечить другие адреногенитальные нарушения, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.

Лечение других адреногенитальных нарушений у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.

Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1275н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов"

Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.

Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.

Диагностика заболевания

Получите персональную консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.

Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:

Функциональные исследования

  • Регистрация электрокардиограммы
  • Рентгенография кисти руки
  • Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
  • Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное
  • Втирание растворов в волосистую часть головы
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга
  • Ультразвуковое исследование желчного пузыря
  • Ультразвуковое исследование органов мошонки
  • Ультразвуковое исследование печени
  • Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
  • Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

Лабораторные исследования

  • Анализ крови биохимический общетерапевтический
  • Анализ мочи общий
  • Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови
  • Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови
  • Исследование уровня калия в крови
  • Исследование уровня натрия в крови
  • Исследование уровня общего кортизола в крови
  • Исследование уровня общего тестостерона в крови
  • Исследование уровня ренина в крови
  • Исследование уровня хлоридов в крови
  • Общий (клинический) анализ крови развернутый
  • Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический
  • Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови
  • Исследование уровня ионизированного кальция в крови
  • Исследование уровня неорганического фосфора в крови
  • Исследование уровня общего кальция в крови
  • Цитогенетическое исследование (кариотип)
  • Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови
  • Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови
  • Исследование уровня альдостерона в крови
  • Исследование уровня андростендиона в крови
  • Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови
  • Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
  • Исследование уровня общего эстрадиола в крови
  • Исследование уровня прегненолона сульфата в крови
  • Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
  • Исследование уровня эстрона в крови
  • Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
  • Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином
  • Определение уровня прогестерона в крови
Вы уже сдали анализы?
Расшифруйте анализы в бесплатном мобильном приложении Biogenom (Скачать в 1 клик)

К каким специалистам следует обращаться

  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского уролога-андролога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского уролога-андролога повторный
Уже были у врача? Вам назначено лечение?
Получите бесплатное второе мнение в приложении Biogenom (Получить второе мнение)

Лечение заболевания

Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:

Производные фенилалкиламина

  • Верапамил (Верогалид ЕР 240, Изоптин СР 240, Финоптин)

Производные 3-оксоандрост-4-ена

  • Тестостерон (Андрогель, Небидо, Тестостерона пропионат)
  • Тестостерон [смесь эфиров] (Омнадрен 250, Сустанон-250)

Природные и полусинтетические эстрогены

  • Эстрадиол (Дивигель, Климара, Прогинова)

Производные прегнадиена

  • Дидрогестерон (Дюфастон)

Соматропин и его агонисты

  • Соматропин (Нордитропин, Нордитропин НордиЛет, Растан)

Минералокортикоиды

  • Флудрокортизон (Кортинефф, Флудрокортизон)

Глюкокортикоиды

  • Дексаметазон (Дексамед, Мегадексан, Озурдекс)
  • Гидрокортизон (Кортеф, Локоид Крело, Солу-Кортеф)
  • Гидрокортизон (Кортеф, Локоид, СОЛУ-КОРТЕФНоваМедика)
  • Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон-АКОС)

Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона

  • Лейпрорелин (Люкрин депо, Элигард)
  • Трипторелин (Декапептил, Декапептил депо, Диферелин)

Антиандрогены

  • Флутамид (Апрокан, Флутамид Плива, Флутаплекс)

Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.

Профилактика заболевания

  • Психологическая адаптация

Ищете лечение болезни Другие адреногенитальные нарушения (дети, поликлиника) ?

Приложение Biogenom позволит вам:

Узнать какое лечение должен обеспечить вам врач, чтобы вы не потеряли деньги на бесполезных анализах и отстояли свое право на полное и качественное лечение в медицинских учреждениях. Расшифровать и сохранить все проведенные анализы, понимать значение терминов, маркеров и норм. Получить расшифровку в один клик от врача не выходя из дома. Создать и хранить собственную медицинскую карту, иметь доступ к карте из любой точки мира, общаться со своим врачом в режиме онлайн и получить ответы на все свои вопросы.

Получите рекомендации для выздоровления и оставайтесь здоровым надолго

Обратите внимание, все указания в приложении имеют рекомендательный характер. Информацию нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Рекомендации предложены на основе стандартов и клинических протоколов Минздрава РФ. Для постановки диагноза и назначения лечения следует обращаться к вашему лечащему врачу.

Остались вопросы?

Закажите обратный звонок