Кистозный фиброз с другими проявлениями (дети, поликлиника)

Симптомы заболевания

Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.

Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.

Диагностика заболевания

Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:

Функциональные исследования

• Исследование потоотделения кожи
• Пульсоксиметрия
• Регистрация электрокардиограммы
• Рентгенография легких
• Рентгенография придаточных пазух носа
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
• Дуплексное сканирование сосудов печени
• Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
• Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани
• Эхокардиография
• Компьютерная томография органов грудной полости
• Рентгеноденситометрия

Лабораторные исследования

• Анализ крови биохимический общетерапевтический
• Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
• Исследование уровня калия в крови
• Исследование уровня натрия в крови
• Исследование уровня хлоридов в крови
• Копрологическое исследование
• Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)
• Общий (клинический) анализ крови развернутый
• Определение 1,25-OH витамина Д в крови
• Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале
• Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина E в крови
• Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)
• Идентификация генов
• Исследование уровня липазы в сыворотке крови
• Микроскопическое исследование спермы
• Определение альфа-амилазы в моче

К каким специалистам следует обращаться

• Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога
• Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
• Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный

Лечение заболевания

Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:

Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов

• Ранитидин (Гистак, Зантак, Ранисан)
• Фамотидин (Квамател, Фамосан, Фамотидин)

Ингибиторы протонового насоса

• Омепразол (Омал, Ромесек, Цисагаст)
• Рабепразол (Берета, Рабелок, Хайрабезол)
• Эзомепразол (Карбиэль, Редиомез, Эманера)

Папаверин и его производные

• Дротаверин (Но-шпа, Спазмол, Спазоверин)

Препараты желчных кислот

• Урсодезоксихолевая кислота (Гринтерол, Урсоприм, УРСОСАН ФОРТЕ)

Осмотические слабительные средства

• Лактулоза (Нормазе, Ромфалак, Эвикт)
• Макрогол (Д-ФОРЖЕКТ, Лавакол, Форлакс)

Ферментные препараты

• Панкреатин (Пангрол 10000, Пензитал, Энзистал -П)

Поливитамины

• Поливитамины (Антиоксикапс, КомплигамВ, Фолибер)

Витамин A

• Ретинол (Видестим, Ретинола ацетат (витамин А), Ретинола пальмитат)

Витамин D и его аналоги

• Колекальциферол (Аквадетрим, Витамин Д3, Фортедетрим)

Другие витаминные препараты

• Витамин E

Аминокислоты и их производные

• Адеметионин (Гептор, Гептразан, Самеликс)

Растворы электролитов

• Калия хлорид (Калия хлорид Б. Браун, Калия хлорид буфус, Калия хлорид Велфарм)

Антагонисты альдостерона

• Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон, Спиронолактон Велфарм)

Глюкокортикоиды

• Метилпреднизолон (Метипред, Метипред Орион, Солу-Медрол)
• Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон буфус)

Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз

• Амоксициллин + [Клавулановая кислота]
• Пиперациллин + [Тазобактам]
• Тикарциллин + [Клавулановая кислота]

Цефалоспорины 3-го поколения

• Цефиксим (Панцеф, Супракс, Супракс Солютаб)
• Цефоперазон + [Сульбактам]
• Цефтазидим (Вицеф, Орзид, Фортум)
• Цефтриаксон (Мовигип, Роцефин, Терцеф)

Цефалоспорины 4-го поколения

• Цефепим (Децефим, Цефомакс, Эфипим)

Карбапенемы

• Дорипенем (Дорипенем, Дорипрекс, Саноцеф)
• Имипенем + [Циластатин]
• Меропенем (Пенемера, Пропинем, Сайронем)

Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные

• Ко-тримоксазол (Бисептол, Бисептол 480, Двасептол)

Макролиды

• Азитромицин (Азитрокс, Зитноб, Зитролид)
• Кларитромицин (Клабакс, Ромиклар, Фромилид Уно)

Линкозамиды

• Клиндамицин (Клиндагель, Клиндацин, Клиндацин пролонг)

Другие аминогликозиды

• Амикацин (Амикабол, Амикацина сульфат, Селемицин)
• Тобрамицин (Брамитоб, Тоби Подхалер, Тобрекс)

Фторхинолоны

• Гатифлоксацин
• Левофлоксацин (Ашлев, Од-Левокс, Офтаквикс)
• Офлоксацин (Заноцин ОД, Офлокс, Флоксал)
• Ципрофлоксацин (Роцип, Ципринол, Цифлоксинал)

Антибиотики гликопептидной структуры

• Ванкомицин (Ванкобакт, Ванкорус, Эдицин)

Полимиксины

• Колистиметат натрия (Колистиметат Дж, Колистиметат ПСК, Колистин)

Антибиотики стероидной структуры

• Фузидовая кислота (Фузидерм, Фузидин-натрия, Фуциталмик)

Прочие антибактериальные препараты

• Линезолид (Зивокс, Инфилинез, Линеген)

Производные триазола

• Вориконазол (Виканд, Вифенд, Ворикоз)
• Итраконазол (Ирунин, Орунгал, Текназол)
• Позаконазол (Ноксафил)
• Флуконазол (Микосист, Флукозид, Флукорус)

Глюкокортикостероиды

• Будесонид (Пульмикорт турбухалер, Респинид, Тафен назаль)

Селективные бетa-2-адреномиметики

• Сальбутамол (Асталин, Вентолин, Саламол Эко Легкое Дыхание)
• Формотерол (Астманон, Атимос, Форадил)

Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами

• Будесонид + Формотерол
• Ипратропия бромид + Фенотерол
• Ипратропия бромид + Фенотерол
• Салметерол + Флутиказон

Глюкокортикоиды

• Будесонид (Будостер, Респинид, Тафен назаль)

Антихолинергические средства

• Тиотропия бромид (Респиум, Спирива, Тиотропиум-натив)

Муколитические препараты

• Амброксол (Амбробене, Амбролор, Викс Актив АмброМед)
• Ацетилцистеин (АЦЦ 100, АЦЦ Лонг, Флуимуцил)
• Дорназа альфа (Пульмозим, Тигераза)

Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации

• Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты

Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.

Профилактика заболевания