Кистозный фиброз с другими проявлениями (дети, поликлиника)
МКБ: E84.8
Кистозный фиброз с другими проявлениями (дети, поликлиника) - это наследственное заболевание, при котором нарушаются функции желез внешней секреции. Болезнь поражает весь организм, но сильнее всего страдает дыхательная система и поджелудочная железа. Характеризуется системным поражением экзокринных желез: слизеообразующих (респираторных, кишечника, поджелудочной) и серозных (слюнных, потовых, слезных).
Симптомы кистозного фиброза с другими проявлениями у детей
При кистозном фиброзе симптомы болезни зачастую видны сразу после рождения ребенка и проявляются признаками непроходимости кишечника (мекониальным илеусом):
- выраженное беспокойство и постоянный плач;
- сильное вздутие живота;
- рвота;
- повышенное слюноотделение;
- длительная задержка стула;
- повышенная температура тела;
- частые поносы;
- непереносимость жирной пищи;
- характерный стул — вязкий, липкий, жирный.
Непроходимость кишечника может привести к его перфорации. По статистике, до 70-80 % детей с мекониальным илеусом больны кистозном фиброзом. Для его исключения каждому новорожденному с кишечной непроходимостью необходимо провести диагностическое обследование.
В возрасте одного года у ребенка с кистозном фиброзом может наблюдаться обильный, зловонный стул непереваренной пищей, частый сухой кашель, отставание в физическом развитии и длительная желтуха.
В случае подтверждения диагноза кистозный фиброз с другими проявлениями, чтобы узнать как вылечить кистозный фиброз с другими проявлениями, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение кистозного фиброза с другими проявлениями у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1206н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Исследование потоотделения кожи
- Пульсоксиметрия
- Регистрация электрокардиограммы
- Рентгенография легких
- Рентгенография придаточных пазух носа
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
- Дуплексное сканирование сосудов печени
- Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
- Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани
- Эхокардиография
- Компьютерная томография органов грудной полости
- Рентгеноденситометрия
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
- Исследование уровня калия в крови
- Исследование уровня натрия в крови
- Исследование уровня хлоридов в крови
- Копрологическое исследование
- Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Определение 1,25-OH витамина Д в крови
- Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале
- Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина E в крови
- Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)
- Идентификация генов
- Исследование уровня липазы в сыворотке крови
- Микроскопическое исследование спермы
- Определение альфа-амилазы в моче
К каким специалистам следует обращаться
- Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
- Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов
- Ранитидин (Гистак, Зантак, Ранисан)
- Фамотидин (Квамател, Фамосан, Фамотидин)
Ингибиторы протонового насоса
- Омепразол (Омал, Ромесек, Цисагаст)
- Рабепразол (Берета, Рабелок, Хайрабезол)
- Эзомепразол (Карбиэль, Редиомез, Эманера)
Папаверин и его производные
- Дротаверин (Но-шпа, Спазмол, Спазоверин)
Препараты желчных кислот
- Урсодезоксихолевая кислота (Гринтерол, Урсоприм, УРСОСАН ФОРТЕ)
Осмотические слабительные средства
- Лактулоза (Нормазе, Ромфалак, Эвикт)
- Макрогол (Д-ФОРЖЕКТ, Лавакол, Форлакс)
Ферментные препараты
- Панкреатин (Пангрол 10000, Пензитал, Энзистал -П)
Поливитамины
- Поливитамины (Антиоксикапс, КомплигамВ, Фолибер)
Витамин A
- Ретинол (Видестим, Ретинола ацетат (витамин А), Ретинола пальмитат)
Витамин D и его аналоги
- Колекальциферол (Аквадетрим, Витамин Д3, Фортедетрим)
Другие витаминные препараты
Аминокислоты и их производные
- Адеметионин (Гептор, Гептразан, Самеликс)
Растворы электролитов
- Калия хлорид (Калия хлорид Б. Браун, Калия хлорид буфус, Калия хлорид Велфарм)
Антагонисты альдостерона
- Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон, Спиронолактон Велфарм)
Глюкокортикоиды
- Метилпреднизолон (Метипред, Метипред Орион, Солу-Медрол)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон буфус)
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз
- Амоксициллин + [Клавулановая кислота]
- Пиперациллин + [Тазобактам]
- Тикарциллин + [Клавулановая кислота]
Цефалоспорины 3-го поколения
- Цефиксим (Панцеф, Супракс, Супракс Солютаб)
- Цефоперазон + [Сульбактам]
- Цефтазидим (Вицеф, Орзид, Фортум)
- Цефтриаксон (Мовигип, Роцефин, Терцеф)
Цефалоспорины 4-го поколения
- Цефепим (Децефим, Цефомакс, Эфипим)
Карбапенемы
- Дорипенем (Дорипенем, Дорипрекс, Саноцеф)
- Имипенем + [Циластатин]
- Меропенем (Пенемера, Пропинем, Сайронем)
Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные
- Ко-тримоксазол (Бисептол, Бисептол 480, Двасептол)
Макролиды
- Азитромицин (Азитрокс, Зитноб, Зитролид)
- Кларитромицин (Клабакс, Ромиклар, Фромилид Уно)
Линкозамиды
- Клиндамицин (Клиндагель, Клиндацин, Клиндацин пролонг)
Другие аминогликозиды
- Амикацин (Амикабол, Амикацина сульфат, Селемицин)
- Тобрамицин (Брамитоб, Тоби Подхалер, Тобрекс)
Фторхинолоны
- Гатифлоксацин
- Левофлоксацин (Ашлев, Од-Левокс, Офтаквикс)
- Офлоксацин (Заноцин ОД, Офлокс, Флоксал)
- Ципрофлоксацин (Роцип, Ципринол, Цифлоксинал)
Антибиотики гликопептидной структуры
- Ванкомицин (Ванкобакт, Ванкорус, Эдицин)
Полимиксины
- Колистиметат натрия (Колистиметат Дж, Колистиметат ПСК, Колистин)
Антибиотики стероидной структуры
- Фузидовая кислота (Фузидерм, Фузидин-натрия, Фуциталмик)
Прочие антибактериальные препараты
- Линезолид (Зивокс, Инфилинез, Линеген)
Производные триазола
- Вориконазол (Виканд, Вифенд, Ворикоз)
- Итраконазол (Ирунин, Орунгал, Текназол)
- Позаконазол (Ноксафил)
- Флуконазол (Микосист, Флукозид, Флукорус)
Глюкокортикостероиды
- Будесонид (Пульмикорт турбухалер, Респинид, Тафен назаль)
Селективные бетa-2-адреномиметики
- Сальбутамол (Асталин, Вентолин, Саламол Эко Легкое Дыхание)
- Формотерол (Астманон, Атимос, Форадил)
Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами
- Будесонид + Формотерол
- Ипратропия бромид + Фенотерол
- Ипратропия бромид + Фенотерол
- Салметерол + Флутиказон
Глюкокортикоиды
- Будесонид (Будостер, Респинид, Тафен назаль)
Антихолинергические средства
- Тиотропия бромид (Респиум, Спирива, Тиотропиум-натив)
Муколитические препараты
- Амброксол (Амбробене, Амбролор, Викс Актив АмброМед)
- Ацетилцистеин (АЦЦ 100, АЦЦ Лонг, Флуимуцил)
- Дорназа альфа (Пульмозим, Тигераза)
Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации
- Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Дыхательные упражнения дренирующие
- Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы
- Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких
- Нейропсихологическая реабилитация
