Кистозный фиброз с другими проявлениями (взрослые, поликлиника)

Симптомы заболевания

Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.

Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.

Диагностика заболевания

Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:

Функциональные исследования

• Исследование потоотделения кожи
• Пульсоксиметрия
• Регистрация электрокардиограммы
• Рентгенография легких
• Рентгенография придаточных пазух носа
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
• Дуплексное сканирование сосудов печени
• Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
• Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани
• Эхокардиография
• Компьютерная томография органов грудной полости
• Рентгеноденситометрия

Лабораторные исследования

• Анализ крови биохимический общетерапевтический
• Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
• Исследование уровня калия в крови
• Исследование уровня натрия в крови
• Исследование уровня хлоридов в крови
• Копрологическое исследование
• Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)
• Общий (клинический) анализ крови развернутый
• Определение 1,25-OH витамина Д в крови
• Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале
• Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина E в крови
• Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)
• Идентификация генов
• Исследование уровня липазы в сыворотке крови
• Микроскопическое исследование спермы
• Определение альфа-амилазы в моче

К каким специалистам следует обращаться

• Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога
• Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
• Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового повторный
• Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
• Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный

Лечение заболевания

Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:

Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов

• Ранитидин (Гистак, Зантак, Ранисан)
• Фамотидин (Квамател, Фамосан, Фамотидин)

Ингибиторы протонового насоса

• Омепразол (Омал, Омез, Плеом-20)
• Рабепразол (Берета, Онтайм, Рабевита)
• Эзомепразол (Нексиум, Пемозар, Эмезол)

Папаверин и его производные

• Дротаверин (Нош-Бра, Спазмонет, Спазоверин)

Препараты желчных кислот

• Урсодезоксихолевая кислота (Урдокса 500, Урсосан, Холудексан)

Осмотические слабительные средства

• Лактулоза (Гудлак, Дюфалак, Ромфалак)
• Макрогол (Д-ФОРЖЕКТ, Микролакс Плюс, Фортеза Ромфарм)

Ферментные препараты

• Панкреатин (Мезим форте 10000, ПанзиКам, Панкреазим)

Поливитамины

• Поливитамины (КомплигамВ, Ревит, Церневит)

Витамин A

• Ретинол (Видестим, Ретинола ацетат, Ретинола ацетат-ЛекТ)

Витамин D и его аналоги

• Колекальциферол (Вигантол, Витамин Д3, ДэТриФерол)

Другие витаминные препараты

• Витамин E

Аминокислоты и их производные

• Адеметионин (Гепаретта, Гептор, Гептрал)

Растворы электролитов

• Калия хлорид (Калия хлорид, Калия хлорид буфус, Калия хлорид Велфарм)

Антагонисты альдостерона

• Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон, Спиронолактон Медисорб)

Глюкокортикоиды

• Метилпреднизолон (Метипред, Солу-Медрол, СОЛУ-МЕДРОЛНоваМедика)
• Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон буфус)

Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз

• Амоксициллин + [Клавулановая кислота]
• Пиперациллин + [Тазобактам]
• Тикарциллин + [Клавулановая кислота]

Цефалоспорины 3-го поколения

• Цефиксим (Супракс, Супракс Солютаб, Цемидексор)
• Цефоперазон + [Сульбактам]
• Цефтазидим (Орзид, Протозидим, Цефзид)
• Цефтриаксон (Терцеф, Триаксон, Хизон)

Цефалоспорины 4-го поколения

• Цефепим (Децефим, Максицеф, Цепим)

Карбапенемы

• Дорипенем (Дорипенем Эльфа, Дорипрекс, Саноцеф)
• Имипенем + [Циластатин]
• Меропенем (Мерексид, Меропенабол, Сайронем)

Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные

• Ко-тримоксазол (Бисептол, Бисептол 480, Метосульфабол)

Макролиды

• Азитромицин (Зиромин, Зитролид форте, Хемомицин)
• Кларитромицин (Кларитросин, Клацид СР, Мицетинум)

Линкозамиды

• Клиндамицин (Клиндагель, Клиндацин пролонг, Клиндовит)

Другие аминогликозиды

• Амикацин (Амикабол, Амикацина сульфат, Селемицин)
• Тобрамицин (Брамитоб, Тобрисс, Тобропт)

Фторхинолоны

• Гатифлоксацин
• Левофлоксацин (Лефлобакт, Сигницеф, Таваник)
• Офлоксацин (Офломак, Тариферид, Тарицин)
• Ципрофлоксацин (Цепрова, Ципролет, Цифрацид)

Антибиотики гликопептидной структуры

• Ванкомицин (Ванкобакт, Ванкомабол, Ванкорус)

Полимиксины

• Колистиметат натрия (Колистиметат Дж, Колистиметат ПСК, Колистин)

Антибиотики стероидной структуры

• Фузидовая кислота (Фузидерм, Фуцидин, Фуциталмик)

Прочие антибактериальные препараты

• Линезолид (Бактолин, Роулин-Роутек, Селезолид)

Производные триазола

• Вориконазол (Бифлурин, Вифенд, Ворикоз)
• Итраконазол (Орунгал, Орунгамин, Орунит)
• Позаконазол (Ноксафил)
• Флуконазол (Дисорел-Сановель, Фангифлю, Форкан)

Глюкокортикостероиды

• Будесонид (Буденит Стери-Неб, Будостер, Пульмикорт)

Селективные бетa-2-адреномиметики

• Сальбутамол (Новатрон, Новатрон нео, Цибутол циклокапс)
• Формотерол (Астманон, Атимос, Форадил)

Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами

• Будесонид + Формотерол
• Ипратропия бромид + Фенотерол
• Ипратропия бромид + Фенотерол
• Салметерол + Флутиказон

Глюкокортикоиды

• Будесонид (Буденит Стери-Неб, Буденофальк, Кортимент)

Антихолинергические средства

• Тиотропия бромид (Респиум, Спирива, Спирива Респимат)

Муколитические препараты

• Амброксол (Нео-Бронхол, ОРВИС Бронхо, Халиксол)
• Ацетилцистеин (АЦЦ, АЦЦ 100, АЦЦ 200)
• Дорназа альфа (Пульмозим, Тигераза)

Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации

• Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты

Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.

Профилактика заболевания