Кистозный фиброз с другими проявлениями (взрослые, поликлиника)
МКБ: E84.8
Кистозный фиброз с другими проявлениями (взрослые, поликлиника) - это врожденное заболевание, поражающее экзокринные железы, в результате чего выделяется вязкий клейкий секрет, ухудшающий проходимость выводных протоков Болезнь поражает, в первую очередь, железы дыхательной системы и пищеварительного тракта, характеризуется тяжелым течением, а при отсутствии адекватной медицинской помощи – неблагоприятным прогнозом.
Симптомы кистозного фиброза с другими проявлениями у взрослых:
- мучительный приступообразный кашель;
- трудноотделяемая гнойная вязкая мокрота;
- свистящее дыхание;
- нарушение носового дыхания (заложенность);
- гнойные выделения из носа;
- одышка (затрудненное дыхание);
- боли в животе, обильный, частый (4-6 раз в сутки), блестящий, жирный, зловонный стул;
- слабость, утомляемость, задержка развития;
- снижение массы тела/задержка в прибавке веса.
В случае подтверждения диагноза кистозный фиброз с другими проявлениями, чтобы узнать как вылечить кистозный фиброз с другими проявлениями, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение кистозного фиброза с другими проявлениями у взрослых в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1206н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Исследование потоотделения кожи
- Пульсоксиметрия
- Регистрация электрокардиограммы
- Рентгенография легких
- Рентгенография придаточных пазух носа
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
- Дуплексное сканирование сосудов печени
- Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
- Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани
- Эхокардиография
- Компьютерная томография органов грудной полости
- Рентгеноденситометрия
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
- Исследование уровня калия в крови
- Исследование уровня натрия в крови
- Исследование уровня хлоридов в крови
- Копрологическое исследование
- Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Определение 1,25-OH витамина Д в крови
- Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале
- Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина E в крови
- Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)
- Идентификация генов
- Исследование уровня липазы в сыворотке крови
- Микроскопическое исследование спермы
- Определение альфа-амилазы в моче
К каким специалистам следует обращаться
- Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
- Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов
- Ранитидин (Гистак, Зантак, Ранисан)
- Фамотидин (Квамател, Фамосан, Фамотидин)
Ингибиторы протонового насоса
- Омепразол (Омал, Омез, Плеом-20)
- Рабепразол (Берета, Онтайм, Рабевита)
- Эзомепразол (Нексиум, Пемозар, Эмезол)
Папаверин и его производные
- Дротаверин (Нош-Бра, Спазмонет, Спазоверин)
Препараты желчных кислот
- Урсодезоксихолевая кислота (Урдокса 500, Урсосан, Холудексан)
Осмотические слабительные средства
- Лактулоза (Гудлак, Дюфалак, Ромфалак)
- Макрогол (Д-ФОРЖЕКТ, Микролакс Плюс, Фортеза Ромфарм)
Ферментные препараты
- Панкреатин (Мезим форте 10000, ПанзиКам, Панкреазим)
Поливитамины
- Поливитамины (КомплигамВ, Ревит, Церневит)
Витамин A
- Ретинол (Видестим, Ретинола ацетат, Ретинола ацетат-ЛекТ)
Витамин D и его аналоги
- Колекальциферол (Вигантол, Витамин Д3, ДэТриФерол)
Другие витаминные препараты
Аминокислоты и их производные
- Адеметионин (Гепаретта, Гептор, Гептрал)
Растворы электролитов
- Калия хлорид (Калия хлорид, Калия хлорид буфус, Калия хлорид Велфарм)
Антагонисты альдостерона
- Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон, Спиронолактон Медисорб)
Глюкокортикоиды
- Метилпреднизолон (Метипред, Солу-Медрол, СОЛУ-МЕДРОЛНоваМедика)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон буфус)
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз
- Амоксициллин + [Клавулановая кислота]
- Пиперациллин + [Тазобактам]
- Тикарциллин + [Клавулановая кислота]
Цефалоспорины 3-го поколения
- Цефиксим (Супракс, Супракс Солютаб, Цемидексор)
- Цефоперазон + [Сульбактам]
- Цефтазидим (Орзид, Протозидим, Цефзид)
- Цефтриаксон (Терцеф, Триаксон, Хизон)
Цефалоспорины 4-го поколения
- Цефепим (Децефим, Максицеф, Цепим)
Карбапенемы
- Дорипенем (Дорипенем Эльфа, Дорипрекс, Саноцеф)
- Имипенем + [Циластатин]
- Меропенем (Мерексид, Меропенабол, Сайронем)
Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные
- Ко-тримоксазол (Бисептол, Бисептол 480, Метосульфабол)
Макролиды
- Азитромицин (Зиромин, Зитролид форте, Хемомицин)
- Кларитромицин (Кларитросин, Клацид СР, Мицетинум)
Линкозамиды
- Клиндамицин (Клиндагель, Клиндацин пролонг, Клиндовит)
Другие аминогликозиды
- Амикацин (Амикабол, Амикацина сульфат, Селемицин)
- Тобрамицин (Брамитоб, Тобрисс, Тобропт)
Фторхинолоны
- Гатифлоксацин
- Левофлоксацин (Лефлобакт, Сигницеф, Таваник)
- Офлоксацин (Офломак, Тариферид, Тарицин)
- Ципрофлоксацин (Цепрова, Ципролет, Цифрацид)
Антибиотики гликопептидной структуры
- Ванкомицин (Ванкобакт, Ванкомабол, Ванкорус)
Полимиксины
- Колистиметат натрия (Колистиметат Дж, Колистиметат ПСК, Колистин)
Антибиотики стероидной структуры
- Фузидовая кислота (Фузидерм, Фуцидин, Фуциталмик)
Прочие антибактериальные препараты
- Линезолид (Бактолин, Роулин-Роутек, Селезолид)
Производные триазола
- Вориконазол (Бифлурин, Вифенд, Ворикоз)
- Итраконазол (Орунгал, Орунгамин, Орунит)
- Позаконазол (Ноксафил)
- Флуконазол (Дисорел-Сановель, Фангифлю, Форкан)
Глюкокортикостероиды
- Будесонид (Буденит Стери-Неб, Будостер, Пульмикорт)
Селективные бетa-2-адреномиметики
- Сальбутамол (Новатрон, Новатрон нео, Цибутол циклокапс)
- Формотерол (Астманон, Атимос, Форадил)
Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами
- Будесонид + Формотерол
- Ипратропия бромид + Фенотерол
- Ипратропия бромид + Фенотерол
- Салметерол + Флутиказон
Глюкокортикоиды
- Будесонид (Буденит Стери-Неб, Буденофальк, Кортимент)
Антихолинергические средства
- Тиотропия бромид (Респиум, Спирива, Спирива Респимат)
Муколитические препараты
- Амброксол (Нео-Бронхол, ОРВИС Бронхо, Халиксол)
- Ацетилцистеин (АЦЦ, АЦЦ 100, АЦЦ 200)
- Дорназа альфа (Пульмозим, Тигераза)
Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации
- Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Дыхательные упражнения дренирующие
- Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы
- Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких
- Нейропсихологическая реабилитация
