Кистозный фиброз с кишечными проявлениями (дети, поликлиника)
МКБ: E84.1
Кистозный фиброз с кишечными проявлениями (дети, поликлиника) - это системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желез внешней секреции.
Симптомы кистозного фиброза с кишечными проявлениями у детей
Клиническая симптоматика кишечной формы обусловлена секреторной недостаточностью желудочно-кишечного тракта. Нарушение ферментативной активности желудочно-кишечного тракта особенно ярко выражено после перевода ребенка на искусственное вскармливание или прикорм и проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием белков, жиров и в меньшей степени углеводов. В кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, что приводит к вздутию живота.
Дефекации частые, отмечается полифекалия (суточный объем каловых масс в 2—8 раз может превышать возрастную норму). После того, как больного ребенка начинают высаживать на горшок, нередко отмечается выпадение прямой кишки (у 10—20 % больных). Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны. Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют значительное количество жидкости. Аппетит в первые месяцы сохранен или даже повышен, но вследствие нарушения процессов пищеварения у больных быстро развивается гипотрофия, полигиповитаминоз. Мышечный тонус и тургор тканей снижен. Больные предъявляют жалобы на боли в животе различного характера: схваткообразные — при метеоризме, мышечные — после приступа кашля, боли в правом подреберье — при наличии правожелудочковой недостаточности, боли в эпигастральной области обусловлены недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке при сниженной секреции поджелудочной железой бикарбонатов.
В случае подтверждения диагноза кистозный фиброз с кишечными проявлениями, чтобы узнать как вылечить кистозный фиброз с кишечными проявлениями, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение кистозного фиброза с кишечными проявлениями у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1206н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Исследование потоотделения кожи
- Пульсоксиметрия
- Регистрация электрокардиограммы
- Рентгенография легких
- Рентгенография придаточных пазух носа
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
- Дуплексное сканирование сосудов печени
- Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
- Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани
- Эхокардиография
- Компьютерная томография органов грудной полости
- Рентгеноденситометрия
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
- Исследование уровня калия в крови
- Исследование уровня натрия в крови
- Исследование уровня хлоридов в крови
- Копрологическое исследование
- Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Определение 1,25-OH витамина Д в крови
- Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале
- Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина E в крови
- Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)
- Идентификация генов
- Исследование уровня липазы в сыворотке крови
- Микроскопическое исследование спермы
- Определение альфа-амилазы в моче
К каким специалистам следует обращаться
- Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
- Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов
- Ранитидин (Ацилок, Гистак, Зантак)
- Фамотидин (Квамател, Фамосан, Фамотидин-АКОС)
Ингибиторы протонового насоса
- Омепразол (Лосек МАПС, Ортанол, Ультоп)
- Рабепразол (Зульбекс, Ульблок, Ульцернил)
- Эзомепразол (Карбиэль, Редиомез, Эманера)
Папаверин и его производные
- Дротаверин (Но-шпа форте, Спазмол, Спазоверин)
Препараты желчных кислот
- Урсодезоксихолевая кислота (Урсодез, Урсодиолизин, Урсолит)
Осмотические слабительные средства
- Лактулоза (Дюфалак, Ливолюк-ПБ, Эвикт)
- Макрогол (Осмоголь, Транзипег, Фортеза Ромфарм)
Ферментные препараты
- Панкреатин (Мезим нео 10000, Мезим Про, Микразим)
Поливитамины
- Поливитамины (Аевит, Аэровит, Фолибер)
Витамин A
- Ретинол (Видестим, Ретинол, Ретинола ацетат-ЛекТ)
Витамин D и его аналоги
- Колекальциферол (Вигантол, ДэТриФерол, Фортедетрим)
Другие витаминные препараты
Аминокислоты и их производные
- Адеметионин (Гепаретта, Гептор, Гептор Н)
Растворы электролитов
- Калия хлорид (Калия хлорид, Калия хлорид Б. Браун, Калия хлорид буфус)
Антагонисты альдостерона
- Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон, Спиронолактон)
Глюкокортикоиды
- Метилпреднизолон (Ивепред, Медрол, Солу-Медрол)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон-АКОС)
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз
- Амоксициллин + [Клавулановая кислота]
- Пиперациллин + [Тазобактам]
- Тикарциллин + [Клавулановая кислота]
Цефалоспорины 3-го поколения
- Цефиксим (Панцеф, Супракс, Цемидексор)
- Цефоперазон + [Сульбактам]
- Цефтазидим (Вицеф, Фортазим, Фортум)
- Цефтриаксон (Ифицеф, Лендацин, Медаксон)
Цефалоспорины 4-го поколения
- Цефепим (Кефсепим, Максицеф, Эфипим)
Карбапенемы
- Дорипенем (Дорипенем, Дорипрекс, Саноцеф)
- Имипенем + [Циластатин]
- Меропенем (Дженем, Мероноксол, Пропинем)
Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные
- Ко-тримоксазол (Бисептол, Бисептол 480, Метосульфабол)
Макролиды
- Азитромицин (Зитролид, Сумамокс, Суматролид Солюшн Таблетс)
- Кларитромицин (Клацид, Ромиклар, Сейдон-сановель)
Линкозамиды
- Клиндамицин (Далацин, Клиндатоп, Клиндацин пролонг)
Другие аминогликозиды
- Амикацин (Амикабол, Амикацина сульфат, Селемицин)
- Тобрамицин (Брамитоб, Тобрисс, Тобросопт)
Фторхинолоны
- Гатифлоксацин
- Левофлоксацин (Ашлев, Левоксимед, Лефсан)
- Офлоксацин (Заноцин, Офло, Рофло)
- Ципрофлоксацин (Басиджен, Ципродокс Нео, Цифлоксинал)
Антибиотики гликопептидной структуры
- Ванкомицин (Ванкобакт, Ванкорус, Эдицин)
Полимиксины
- Колистиметат натрия (Колистиметат Дж, Колистиметат ПСК, Колистин)
Антибиотики стероидной структуры
- Фузидовая кислота (Фузидерм, Фуцидин, Фуциталмик)
Прочие антибактериальные препараты
- Линезолид (Зивокс, Инфилинез, Селезолид)
Производные триазола
- Вориконазол (Бифлурин, Вифенд, Ворикоз)
- Итраконазол (Ирунин, Орунгамин, Орунит)
- Позаконазол (Ноксафил)
- Флуконазол (Биннофлуназол, Микомакс, Микофлюкан)
Глюкокортикостероиды
- Будесонид (Буденит Стери-Неб, Будостер, Кортимент)
Селективные бетa-2-адреномиметики
- Сальбутамол (Асталин, Вертасорт, Сальтос)
- Формотерол (Атимос, Оксис Турбухалер, Форадил)
Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами
- Будесонид + Формотерол
- Ипратропия бромид + Фенотерол
- Ипратропия бромид + Фенотерол
- Салметерол + Флутиказон
Глюкокортикоиды
- Будесонид (Кортимент, Новопульмон Е Новолайзер, Пульмикорт)
Антихолинергические средства
- Тиотропия бромид (Респиум, Спирива Респимат, Тиотропиум-натив)
Муколитические препараты
- Амброксол (Амбробене, Тораксол Солюшн Таблетс, Флавамед)
- Ацетилцистеин (АЦЦ инъект, Флуимуцил, Эспа-Нац)
- Дорназа альфа (Пульмозим, Тигераза)
Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации
- Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Дыхательные упражнения дренирующие
- Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы
- Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких
- Нейропсихологическая реабилитация