Ваш менеджер здоровья

Открыть в приложении Biogenom

открыть

Мед. библиотека > Кистозный фиброз с кишечными проявлениями (дети, поликлиника)

Обязательные мероприятия согласно стандарту, которые должны проводиться для 100% случаев

Часто проводимые мероприятия согласно стандарту, которые проводятся в 50% и более случаев

Редко проводимые мероприятия, которые проводятся в менее 50% случаев

Кистозный фиброз с кишечными проявлениями (дети, поликлиника)

МКБ: E84.1

Кистозный фиброз с кишечными проявлениями (дети, поликлиника) - это системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желез внешней секреции.

Симптомы кистозного фиброза с кишечными проявлениями у детей 

Клиническая симптоматика кишечной формы обусловлена секреторной недостаточностью желудочно-кишечного тракта. Нарушение ферментативной активности желудочно-кишечного тракта особенно ярко выражено после перевода ребенка на искусственное вскармливание или прикорм и проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием белков, жиров и в меньшей степени углеводов. В кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, что приводит к вздутию живота. 

Дефекации частые, отмечается полифекалия (суточный объем каловых масс в 2—8 раз может превышать возрастную норму). После того, как больного ребенка начинают высаживать на горшок, нередко отмечается выпадение прямой кишки (у 10—20 % больных). Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны. Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют значительное количество жидкости. Аппетит в первые месяцы сохранен или даже повышен, но вследствие нарушения процессов пищеварения у больных быстро развивается гипотрофия, полигиповитаминоз. Мышечный тонус и тургор тканей снижен. Больные предъявляют жалобы на боли в животе различного характера: схваткообразные — при метеоризме, мышечные — после приступа кашля, боли в правом подреберье — при наличии правожелудочковой недостаточности, боли в эпигастральной области обусловлены недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке при сниженной секреции поджелудочной железой бикарбонатов.


В случае подтверждения диагноза кистозный фиброз с кишечными проявлениями, чтобы узнать как вылечить кистозный фиброз с кишечными проявлениями, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.

Лечение кистозного фиброза с кишечными проявлениями у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.

Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1206н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе"

Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.

Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.

Диагностика заболевания

Получите персональную консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.

Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:

Функциональные исследования

  • Исследование потоотделения кожи
  • Пульсоксиметрия
  • Регистрация электрокардиограммы
  • Рентгенография легких
  • Рентгенография придаточных пазух носа
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
  • Дуплексное сканирование сосудов печени
  • Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
  • Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани
  • Эхокардиография
  • Компьютерная томография органов грудной полости
  • Рентгеноденситометрия

Лабораторные исследования

  • Анализ крови биохимический общетерапевтический
  • Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
  • Исследование уровня калия в крови
  • Исследование уровня натрия в крови
  • Исследование уровня хлоридов в крови
  • Копрологическое исследование
  • Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)
  • Общий (клинический) анализ крови развернутый
  • Определение 1,25-OH витамина Д в крови
  • Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале
  • Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина E в крови
  • Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)
  • Идентификация генов
  • Исследование уровня липазы в сыворотке крови
  • Микроскопическое исследование спермы
  • Определение альфа-амилазы в моче
Вы уже сдали анализы?
Расшифруйте анализы в бесплатном мобильном приложении Biogenom (Скачать в 1 клик)

К каким специалистам следует обращаться

  • Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога
  • Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
  • Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
Уже были у врача? Вам назначено лечение?
Получите бесплатное второе мнение в приложении Biogenom (Получить второе мнение)

Лечение заболевания

Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:

Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов

  • Ранитидин (Ацилок, Гистак, Зантак)
  • Фамотидин (Квамател, Фамосан, Фамотидин-АКОС)

Ингибиторы протонового насоса

  • Омепразол (Лосек МАПС, Ортанол, Ультоп)
  • Рабепразол (Зульбекс, Ульблок, Ульцернил)
  • Эзомепразол (Карбиэль, Редиомез, Эманера)

Папаверин и его производные

  • Дротаверин (Но-шпа форте, Спазмол, Спазоверин)

Препараты желчных кислот

  • Урсодезоксихолевая кислота (Урсодез, Урсодиолизин, Урсолит)

Осмотические слабительные средства

  • Лактулоза (Дюфалак, Ливолюк-ПБ, Эвикт)
  • Макрогол (Осмоголь, Транзипег, Фортеза Ромфарм)

Ферментные препараты

  • Панкреатин (Мезим нео 10000, Мезим Про, Микразим)

Поливитамины

  • Поливитамины (Аевит, Аэровит, Фолибер)

Витамин A

  • Ретинол (Видестим, Ретинол, Ретинола ацетат-ЛекТ)

Витамин D и его аналоги

  • Колекальциферол (Вигантол, ДэТриФерол, Фортедетрим)

Другие витаминные препараты

  • Витамин E

Аминокислоты и их производные

  • Адеметионин (Гепаретта, Гептор, Гептор Н)

Растворы электролитов

  • Калия хлорид (Калия хлорид, Калия хлорид Б. Браун, Калия хлорид буфус)

Антагонисты альдостерона

  • Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон, Спиронолактон)

Глюкокортикоиды

  • Метилпреднизолон (Ивепред, Медрол, Солу-Медрол)
  • Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон-АКОС)

Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз

  • Амоксициллин + [Клавулановая кислота]
  • Пиперациллин + [Тазобактам]
  • Тикарциллин + [Клавулановая кислота]

Цефалоспорины 3-го поколения

  • Цефиксим (Панцеф, Супракс, Цемидексор)
  • Цефоперазон + [Сульбактам]
  • Цефтазидим (Вицеф, Фортазим, Фортум)
  • Цефтриаксон (Ифицеф, Лендацин, Медаксон)

Цефалоспорины 4-го поколения

  • Цефепим (Кефсепим, Максицеф, Эфипим)

Карбапенемы

  • Дорипенем (Дорипенем, Дорипрекс, Саноцеф)
  • Имипенем + [Циластатин]
  • Меропенем (Дженем, Мероноксол, Пропинем)

Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные

  • Ко-тримоксазол (Бисептол, Бисептол 480, Метосульфабол)

Макролиды

  • Азитромицин (Зитролид, Сумамокс, Суматролид Солюшн Таблетс)
  • Кларитромицин (Клацид, Ромиклар, Сейдон-сановель)

Линкозамиды

  • Клиндамицин (Далацин, Клиндатоп, Клиндацин пролонг)

Другие аминогликозиды

  • Амикацин (Амикабол, Амикацина сульфат, Селемицин)
  • Тобрамицин (Брамитоб, Тобрисс, Тобросопт)

Фторхинолоны

  • Гатифлоксацин
  • Левофлоксацин (Ашлев, Левоксимед, Лефсан)
  • Офлоксацин (Заноцин, Офло, Рофло)
  • Ципрофлоксацин (Басиджен, Ципродокс Нео, Цифлоксинал)

Антибиотики гликопептидной структуры

  • Ванкомицин (Ванкобакт, Ванкорус, Эдицин)

Полимиксины

  • Колистиметат натрия (Колистиметат Дж, Колистиметат ПСК, Колистин)

Антибиотики стероидной структуры

  • Фузидовая кислота (Фузидерм, Фуцидин, Фуциталмик)

Прочие антибактериальные препараты

  • Линезолид (Зивокс, Инфилинез, Селезолид)

Производные триазола

  • Вориконазол (Бифлурин, Вифенд, Ворикоз)
  • Итраконазол (Ирунин, Орунгамин, Орунит)
  • Позаконазол (Ноксафил)
  • Флуконазол (Биннофлуназол, Микомакс, Микофлюкан)

Глюкокортикостероиды

  • Будесонид (Буденит Стери-Неб, Будостер, Кортимент)

Селективные бетa-2-адреномиметики

  • Сальбутамол (Асталин, Вертасорт, Сальтос)
  • Формотерол (Атимос, Оксис Турбухалер, Форадил)

Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами

  • Будесонид + Формотерол
  • Ипратропия бромид + Фенотерол
  • Ипратропия бромид + Фенотерол
  • Салметерол + Флутиказон

Глюкокортикоиды

  • Будесонид (Кортимент, Новопульмон Е Новолайзер, Пульмикорт)

Антихолинергические средства

  • Тиотропия бромид (Респиум, Спирива Респимат, Тиотропиум-натив)

Муколитические препараты

  • Амброксол (Амбробене, Тораксол Солюшн Таблетс, Флавамед)
  • Ацетилцистеин (АЦЦ инъект, Флуимуцил, Эспа-Нац)
  • Дорназа альфа (Пульмозим, Тигераза)

Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации

  • Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты

Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.

Профилактика заболевания

  • Дыхательные упражнения дренирующие
  • Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы
  • Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких
  • Нейропсихологическая реабилитация

Ищете лечение болезни Кистозный фиброз с кишечными проявлениями (дети, поликлиника) ?

Приложение Biogenom позволит вам:

Узнать какое лечение должен обеспечить вам врач, чтобы вы не потеряли деньги на бесполезных анализах и отстояли свое право на полное и качественное лечение в медицинских учреждениях. Расшифровать и сохранить все проведенные анализы, понимать значение терминов, маркеров и норм. Получить расшифровку в один клик от врача не выходя из дома. Создать и хранить собственную медицинскую карту, иметь доступ к карте из любой точки мира, общаться со своим врачом в режиме онлайн и получить ответы на все свои вопросы.

Получите рекомендации для выздоровления и оставайтесь здоровым надолго

Обратите внимание, все указания в приложении имеют рекомендательный характер. Информацию нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Рекомендации предложены на основе стандартов и клинических протоколов Минздрава РФ. Для постановки диагноза и назначения лечения следует обращаться к вашему лечащему врачу.

Остались вопросы?

Закажите обратный звонок