Кистозный фиброз с кишечными проявлениями (взрослые, поликлиника)
МКБ: E84.1
Кистозный фиброз с кишечными проявлениями (взрослые, поликлиника) - это аутосомно-рецессивное моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена CFTR (трансмембранный регулятор муковисцидоза), характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем, имеющее тяжелое течение и прогноз.
Симптомы кистозного фиброза с кишечными проявлениями у взрослых
Нарушение нейтрализации желудочного сока может стать причиной развития язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или язвенного процесса в тонком кишечнике. Осложнениями кишечной формы кистозного фиброза могут быть вторичная дисахаридазная недостаточность, кишечная непроходимость, вторичный пиелонефрит и мочекаменная болезнь на фоне обменных нарушений, латентно протекающий сахарный диабет при поражении инсулярного аппарата поджелудочной железы. Гепатомегалия (увеличение печени) обусловлена холестазом. При билиарном циррозе в клинической картине можно наблюдать желтуху, кожный зуд, признаки портальной гипертензии, асцит. Цирроз печени у некоторых больных может развиться и без холестаза.
В случае подтверждения диагноза кистозный фиброз с кишечными проявлениями, чтобы узнать как вылечить кистозный фиброз с кишечными проявлениями, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение кистозного фиброза с кишечными проявлениями у взрослых в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1206н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Исследование потоотделения кожи
- Пульсоксиметрия
- Регистрация электрокардиограммы
- Рентгенография легких
- Рентгенография придаточных пазух носа
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
- Дуплексное сканирование сосудов печени
- Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
- Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани
- Эхокардиография
- Компьютерная томография органов грудной полости
- Рентгеноденситометрия
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
- Исследование уровня калия в крови
- Исследование уровня натрия в крови
- Исследование уровня хлоридов в крови
- Копрологическое исследование
- Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Определение 1,25-OH витамина Д в крови
- Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале
- Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина E в крови
- Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)
- Идентификация генов
- Исследование уровня липазы в сыворотке крови
- Микроскопическое исследование спермы
- Определение альфа-амилазы в моче
К каким специалистам следует обращаться
- Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
- Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов
- Ранитидин (Гистак, Зантак, Ранисан)
- Фамотидин (Квамател, Фамосан, Фамотидин)
Ингибиторы протонового насоса
- Омепразол (Лосек МАПС, Омитокс, Ортанол)
- Рабепразол (Нофлюкс, Ульцернил, Хайрабезол)
- Эзомепразол (Нексиум, Пемозар, Эмезол)
Папаверин и его производные
- Дротаверин (Дроверин, Спазмол, Спазмонет)
Препараты желчных кислот
- Урсодезоксихолевая кислота (Урсодез, Урсолит, Урсофальк)
Осмотические слабительные средства
- Лактулоза (Порталак, Ромфалак, Эвикт)
- Макрогол (Лавакол, Микролакс Плюс, Фортранс)
Ферментные препараты
- Панкреатин (Пангрол 10000, Пангрол 25000, ПанзиКам)
Поливитамины
- Поливитамины (Аэровит, Виталипид Н взрослый, Пиковит)
Витамин A
- Ретинол (Видестим, Витамин А (Ретинола ацетат), Ретинола ацетат (витамин А))
Витамин D и его аналоги
- Колекальциферол (Вигантол, Витамин Д3, Фортедетрим)
Другие витаминные препараты
Аминокислоты и их производные
- Адеметионин (Гепаретта, Гептор, Гептразан)
Растворы электролитов
- Калия хлорид (Калия хлорид, Калия хлорид Б. Браун, Калия хлорид буфус)
Антагонисты альдостерона
- Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон, Спиронолактон)
Глюкокортикоиды
- Метилпреднизолон (Медрол, Метипред Орион, Солу-Медрол)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон-АКОС)
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз
- Амоксициллин + [Клавулановая кислота]
- Пиперациллин + [Тазобактам]
- Тикарциллин + [Клавулановая кислота]
Цефалоспорины 3-го поколения
- Цефиксим (Иксим Люпин, Супракс, Цемидексор)
- Цефоперазон + [Сульбактам]
- Цефтазидим (Бестум, Протозидим, Тизим)
- Цефтриаксон (Офрамакс, Тороцеф, Цефограм)
Цефалоспорины 4-го поколения
- Цефепим (Децефим, Мовизар, Цепим)
Карбапенемы
- Дорипенем (Дорипенем, Дорипрекс, Саноцеф)
- Имипенем + [Циластатин]
- Меропенем (Дженем, Мерексид, Меропенабол)
Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные
- Ко-тримоксазол (Бисептол 480, Двасептол, Метосульфабол)
Макролиды
- Азитромицин (АзитРус, Зитролид, Суматролид Солюшн Таблетс)
- Кларитромицин (Сейдон-сановель, Фромилид, Экозитрин)
Линкозамиды
- Клиндамицин (Клиндацин, Клиндацин пролонг, Клиндовит)
Другие аминогликозиды
- Амикацин (Амикабол, Амикацин-Виал, Селемицин)
- Тобрамицин (Брамитоб, Тобрекс, Тобрекс 2Х)
Фторхинолоны
- Гатифлоксацин
- Левофлоксацин (Лефсан, Маклево, Од-Левокс)
- Офлоксацин (Ашоф, Данцил, Флоксал)
- Ципрофлоксацин (Бетаципрол, Цепрова, Цифран ОД)
Антибиотики гликопептидной структуры
- Ванкомицин (Ванкомабол, Ванкорус, Эдицин)
Полимиксины
- Колистиметат натрия (Колистиметат Дж, Колистиметат ПСК, Колистин)
Антибиотики стероидной структуры
- Фузидовая кислота (Фузидин-натрия, Фуцидин, Фуциталмик)
Прочие антибактериальные препараты
- Линезолид (Бактолин, Зеникс, Селезолид)
Производные триазола
- Вориконазол (Бифлурин, Виканд, Ворикоз)
- Итраконазол (Ирунин, Румикоз, Текназол)
- Позаконазол (Ноксафил)
- Флуконазол (Дисорел-Сановель, Флуконорм, Цискан)
Глюкокортикостероиды
- Будесонид (Будостер, Пульмикорт турбухалер, Тафен назаль)
Селективные бетa-2-адреномиметики
- Сальбутамол (Вентолин Небулы, Сорбитал, Цибутол циклокапс)
- Формотерол (Астманон, Оксис Турбухалер, Форадил)
Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами
- Будесонид + Формотерол
- Ипратропия бромид + Фенотерол
- Ипратропия бромид + Фенотерол
- Салметерол + Флутиказон
Глюкокортикоиды
- Будесонид (Буденофальк, Будостер, Пульмибуд)
Антихолинергические средства
- Тиотропия бромид (Спирива, Спирива Респимат, Тиотропиум-натив)
Муколитические препараты
- Амброксол (Лазолван Макс, Ремеброкс, Флавамед форте)
- Ацетилцистеин (АЦЦ Актив, АЦЦ инъект, АЦЦ Лонг)
- Дорназа альфа (Пульмозим, Тигераза)
Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации
- Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Дыхательные упражнения дренирующие
- Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы
- Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких
- Нейропсихологическая реабилитация
