Кистозный фиброз с легочными проявлениями (дети, поликлиника)
МКБ: E84.0
Кистозный фиброз с легочными проявлениями (дети, поликлиника) - это аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желёз, а также жизненно важных органов и систем.
Симптомы кистозного фиброза с легочными проявлениями у детей
Симптомами бронхолегочной формы заболевания являются вялость, бледность кожных покровов, недостаточная прибавка массы тела при удовлетворительном аппетите. В некоторых случаях (тяжелое течение) с первых дней жизни у больного появляется покашливание, которое постепенно усиливается и приобретает коклюшеподобный характер. Кашель сопровождается отделением густой мокроты, которая при наслоении бактериальной флоры становится впоследствии слизисто-гнойной.
Повышенная вязкость бронхиального секрета приводит к развитию мукостаза и закупорке мелких бронхов и бронхиол, что способствует развитию эмфиземы, а при полной закупорке бронхов — формированию ателектазов. У детей раннего возраста в патологический процесс быстро вовлекается паренхима легкого, что приводит к развитию тяжелой, затяжной пневмонии со склонностью к абсцедированию. Поражение лёгких всегда двустороннее.
В случае подтверждения диагноза кистозный фиброз с легочными проявлениями, чтобы узнать как вылечить кистозный фиброз с легочными проявлениями, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение кистозного фиброза с легочными проявлениями у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1206н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Исследование потоотделения кожи
- Пульсоксиметрия
- Регистрация электрокардиограммы
- Рентгенография легких
- Рентгенография придаточных пазух носа
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
- Дуплексное сканирование сосудов печени
- Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
- Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани
- Эхокардиография
- Компьютерная томография органов грудной полости
- Рентгеноденситометрия
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
- Исследование уровня калия в крови
- Исследование уровня натрия в крови
- Исследование уровня хлоридов в крови
- Копрологическое исследование
- Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Определение 1,25-OH витамина Д в крови
- Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале
- Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина E в крови
- Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)
- Идентификация генов
- Исследование уровня липазы в сыворотке крови
- Микроскопическое исследование спермы
- Определение альфа-амилазы в моче
К каким специалистам следует обращаться
- Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
- Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов
- Ранитидин (Гистак, Зантак, Ранисан)
- Фамотидин (Квамател, Фамосан, Фамотидин-OBL)
Ингибиторы протонового насоса
- Омепразол (Плеом-20, Промез, Ромесек)
- Рабепразол (Берета, Нофлюкс, Ульблок)
- Эзомепразол (Карбиэль, Пемозар, Эмезол)
Папаверин и его производные
- Дротаверин (Но-шпа, Но-шпа форте, Спазмонет)
Препараты желчных кислот
- Урсодезоксихолевая кислота (Ливодекса, Протехолин, Урсодез)
Осмотические слабительные средства
- Лактулоза (Дюфалак, Дюфалоза, Порталак)
- Макрогол (Д-ФОРЖЕКТ, Осмоголь, Фортранс)
Ферментные препараты
- Панкреатин (Гастенорм форте 10000, Микразим, Пангрол 10000)
Поливитамины
- Поливитамины (Антиоксикапс с йодом, Гексавит, КомплигамВ)
Витамин A
- Ретинол (Видестим, Ретинола ацетат, Ретинола ацетат (витамин А))
Витамин D и его аналоги
- Колекальциферол (Вигантол, ДэТриФерол, Компливит Аква Д3)
Другие витаминные препараты
Аминокислоты и их производные
- Адеметионин (Гептор Н, Гептразан, Самеликс)
Растворы электролитов
- Калия хлорид (Калия хлорид, Калия хлорид Б. Браун, Калия хлорид буфус)
Антагонисты альдостерона
- Спиронолактон (Веро-Спиронолактон, Верошпилактон, Верошпирон)
Глюкокортикоиды
- Метилпреднизолон (Ивепред, Метипред, СОЛУ-МЕДРОЛНоваМедика)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон Никомед)
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз
- Амоксициллин + [Клавулановая кислота]
- Пиперациллин + [Тазобактам]
- Тикарциллин + [Клавулановая кислота]
Цефалоспорины 3-го поколения
- Цефиксим (Иксим Люпин, Супракс Солютаб, Цемидексор)
- Цефоперазон + [Сульбактам]
- Цефтазидим (Вицеф, Цефзид, Цефтидин)
- Цефтриаксон (Ифицеф, Роцефин, Хизон)
Цефалоспорины 4-го поколения
- Цефепим (Децефим, Кефсепим, Максицеф)
Карбапенемы
- Дорипенем (Дорипенем, Дорипрекс, Саноцеф)
- Имипенем + [Циластатин]
- Меропенем (Велпенем, Меропенабол, Пенемера)
Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные
- Ко-тримоксазол (Бисептол, Бисептол 480, Метосульфабол)
Макролиды
- Азитромицин (Зитролид форте, Сумамед, Сумамед форте)
- Кларитромицин (Сейдон-сановель, Фромилид, Экозитрин)
Линкозамиды
- Клиндамицин (Далацин, Клиндацин пролонг, Клиндовит)
Другие аминогликозиды
- Амикацин (Амикабол, Амикацин, Селемицин)
- Тобрамицин (Алемтоб, Тоби Подхалер, Тобрекс 2Х)
Фторхинолоны
- Гатифлоксацин
- Левофлоксацин (Бактофлокс, Лефлобакт ФОРТЕ, Од-Левокс)
- Офлоксацин (Ашоф, Офлоксабол, Флосиприн)
- Ципрофлоксацин (Бетаципрол, Проципро, Ципрофлоксабол)
Антибиотики гликопептидной структуры
- Ванкомицин (Ванкобакт, Ванкомабол, Ванкорус)
Полимиксины
- Колистиметат натрия (Колистиметат Дж, Колистиметат ПСК, Колистин)
Антибиотики стероидной структуры
- Фузидовая кислота (Фузиданат, Фузидин-натрия, Фуциталмик)
Прочие антибактериальные препараты
- Линезолид (Инфилинез, Роулин-Роутек, Селезолид)
Производные триазола
- Вориконазол (Бифлурин, Вифенд, Ворикоз)
- Итраконазол (Кандитрал, Орунит, Румикоз)
- Позаконазол (Ноксафил)
- Флуконазол (Биннофлуназол, Дисорел-Сановель, Фангифлю)
Глюкокортикостероиды
- Будесонид (Буденофальк, Новопульмон Е Новолайзер, Тафен назаль)
Селективные бетa-2-адреномиметики
- Сальбутамол (Вентолин Небулы, Вертасорт, Сальгим)
- Формотерол (Астманон, Атимос, Оксис Турбухалер)
Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами
- Будесонид + Формотерол
- Ипратропия бромид + Фенотерол
- Ипратропия бромид + Фенотерол
- Салметерол + Флутиказон
Глюкокортикоиды
- Будесонид (Будостер, Пульмикорт турбухалер, Тафен назаль)
Антихолинергические средства
- Тиотропия бромид (Респиум, Спирива, Тиотропиум-натив)
Муколитические препараты
- Амброксол (Нео-Бронхол, Суприма-коф, Флавамед форте)
- Ацетилцистеин (АЦЦ Лонг, Мукоцил Солюшн Таблетс, Флуимуцил)
- Дорназа альфа (Пульмозим, Тигераза)
Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации
- Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Дыхательные упражнения дренирующие
- Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы
- Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких
- Нейропсихологическая реабилитация
