Кистозный фиброз с легочными проявлениями (взрослые, поликлиника)
МКБ: E84.0
Кистозный фиброз с легочными проявлениями (взрослые, поликлиника) - это тяжелое врожденное заболевание, проявляющееся поражением тканей и нарушением секреторной деятельности экзокринных желез, а также функциональными расстройствами, прежде всего, со стороны дыхательной и пищеварительной систем. Отдельно выделяют легочную форму муковисцидоза. Легочной муковисцидоз проявляется приступообразным кашлем с густой мокротой, обструктивным синдромом повторными затяжными бронхитами и пневмониями, прогрессирующим расстройством дыхательной функции, приводящим к деформации грудной клетки и признакам хронической гипоксии.
Симптомы кистозного фиброза с легочными проявлениями у взрослых
Нарушения дыхательной функции могут неуклонно прогрессировать, вызывая частые обострения, нарастание гипоксии, симптомов легочной (одышка в состоянии покоя, цианоз) и сердечной недостаточности (тахикардия, «легочное сердце», отеки). Возникает деформация грудной клетки (килевидная, бочкообразная или воронкообразная), изменение ногтей в виде часовых стекол и концевых фаланг пальцев по форме барабанных палочек.
В случае подтверждения диагноза кистозный фиброз с легочными проявлениями, чтобы узнать как вылечить кистозный фиброз с легочными проявлениями, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение кистозного фиброза с легочными проявлениями у взрослых в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1206н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Исследование потоотделения кожи
- Пульсоксиметрия
- Регистрация электрокардиограммы
- Рентгенография легких
- Рентгенография придаточных пазух носа
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
- Дуплексное сканирование сосудов печени
- Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
- Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани
- Эхокардиография
- Компьютерная томография органов грудной полости
- Рентгеноденситометрия
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
- Исследование уровня калия в крови
- Исследование уровня натрия в крови
- Исследование уровня хлоридов в крови
- Копрологическое исследование
- Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Определение 1,25-OH витамина Д в крови
- Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале
- Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина E в крови
- Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)
- Идентификация генов
- Исследование уровня липазы в сыворотке крови
- Микроскопическое исследование спермы
- Определение альфа-амилазы в моче
К каким специалистам следует обращаться
- Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
- Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов
- Ранитидин (Ацилок, Зантак, Ранисан)
- Фамотидин (Квамател, Фамосан, Фамотидин-АКОС)
Ингибиторы протонового насоса
- Омепразол (ОмеВел, Омез, Плеом-20)
- Рабепразол (Зульбекс, Нофлюкс, Рабевита)
- Эзомепразол (Карбиэль, Нексиум, Редиомез)
Папаверин и его производные
- Дротаверин (Доверин, Но-шпа, Спаковин)
Препараты желчных кислот
- Урсодезоксихолевая кислота (Урбихол, Урдокса 500, УРСОСАН ФОРТЕ)
Осмотические слабительные средства
- Лактулоза (Гудлак, Ромфалак, Эвикт)
- Макрогол (Лавакол, Микролакс Плюс, Форлакс)
Ферментные препараты
- Панкреатин (Пангрол 10000, Панзинорм 10 000, Панкреазим)
Поливитамины
- Поливитамины (Бевиплекс, Макровит, Пентовит)
Витамин A
- Ретинол (Видестим, Витамин А (Ретинола ацетат), Ретинола ацетат-ЛекТ)
Витамин D и его аналоги
- Колекальциферол (ДэТриФерол, Компливит Аква Д3, Фортедетрим)
Другие витаминные препараты
Аминокислоты и их производные
- Адеметионин (Гепаретта, Гептразан, Гептрал)
Растворы электролитов
- Калия хлорид (Калия хлорид Б. Браун, Калия хлорид буфус, Калия хлорид Велфарм)
Антагонисты альдостерона
- Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон, Спиронолактон Медисорб)
Глюкокортикоиды
- Метилпреднизолон (Ивепред, Солу-Медрол, СОЛУ-МЕДРОЛНоваМедика)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон Эльфа)
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз
- Амоксициллин + [Клавулановая кислота]
- Пиперациллин + [Тазобактам]
- Тикарциллин + [Клавулановая кислота]
Цефалоспорины 3-го поколения
- Цефиксим (Иксим Люпин, Панцеф, Супракс Солютаб)
- Цефоперазон + [Сульбактам]
- Цефтазидим (Орзид, Протозидим, Фортазим)
- Цефтриаксон (Азаран, Аксоне, Лендацин)
Цефалоспорины 4-го поколения
- Цефепим (Децефим, Цепим, Цефомакс)
Карбапенемы
- Дорипенем (Дорипенем Эльфа, Дорипрекс, Саноцеф)
- Имипенем + [Циластатин]
- Меропенем (Мерексид, Меропенабол, ФармАмеропен)
Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные
- Ко-тримоксазол (Бисептол, Бисептол 480, Двасептол)
Макролиды
- Азитромицин (Азитрал, Азитрокс, АзитРус)
- Кларитромицин (Кларбакт, Класине, Клацид)
Линкозамиды
- Клиндамицин (Зеркалин, Клиндатоп, Клиндацин)
Другие аминогликозиды
- Амикацин (Амикабол, Амикацин-Ферейн, Селемицин)
- Тобрамицин (Тоби Подхалер, Тобрекс 2Х, Тобросопт)
Фторхинолоны
- Гатифлоксацин
- Левофлоксацин (Глево, Левофлокс, Од-Левокс)
- Офлоксацин (Заноцин, Офломак, Флосиприн)
- Ципрофлоксацин (Квинтор, Ципролон, Ципромед)
Антибиотики гликопептидной структуры
- Ванкомицин (Ванкобакт, Ванкомабол, Ванкорус)
Полимиксины
- Колистиметат натрия (Колистиметат Дж, Колистиметат ПСК, Колистин)
Антибиотики стероидной структуры
- Фузидовая кислота (Фузиданат, Фузидерм, Фуцидин)
Прочие антибактериальные препараты
- Линезолид (Амизолид, Зеникс, Линеген)
Производные триазола
- Вориконазол (Бифлурин, Виканд, Ворикоз)
- Итраконазол (Ирунин, Орунгал, Румикоз)
- Позаконазол (Ноксафил)
- Флуконазол (Дисорел-Сановель, Фангифлю, Флуконорм)
Глюкокортикостероиды
- Будесонид (Пульмибуд, Пульмикорт турбухалер, Тафен назаль)
Селективные бетa-2-адреномиметики
- Сальбутамол (Вертасорт, Новатрон нео, Сальбутабс)
- Формотерол (Астманон, Оксис Турбухалер, Форадил)
Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами
- Будесонид + Формотерол
- Ипратропия бромид + Фенотерол
- Ипратропия бромид + Фенотерол
- Салметерол + Флутиказон
Глюкокортикоиды
- Будесонид (Новопульмон Е Новолайзер, Пульмибуд, Пульмикорт)
Антихолинергические средства
- Тиотропия бромид (Респиум, Спирива, Тиотропиум-натив)
Муколитические препараты
- Амброксол (Викс Актив АмброМед, Лазолван Макс, Тораксол Солюшн Таблетс)
- Ацетилцистеин (АЦЦ Лонг, Эйфа АЦ, Эспа-Нац)
- Дорназа альфа (Пульмозим, Тигераза)
Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации
- Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Дыхательные упражнения дренирующие
- Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы
- Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких
- Нейропсихологическая реабилитация
