Ваш менеджер здоровья

Открыть в приложении Biogenom

открыть

Мед. библиотека > Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (взрослые, стационар)

Обязательные мероприятия согласно стандарту, которые должны проводиться для 100% случаев

Часто проводимые мероприятия согласно стандарту, которые проводятся в 50% и более случаев

Редко проводимые мероприятия, которые проводятся в менее 50% случаев

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (взрослые, стационар)

МКБ: I78.0

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (взрослые, стационар) - это наследственное заболевание, характеризующееся трансформацией мелких сосудов в множественные телеангиэктазии, располагающиеся на коже, слизистых и серозных оболочках, артериовенозные шунты во внутренних органах и аневризмы, что проявляется кровоточивостью.

Симптомы наследственной геморрагической телеангиэктазии у взрослых 

Первые проявления болезни становятся заметны в возрасте 5-10 лет, они представлены формирующимися телеангиэктазиями на коже носа, лица, ушных раковин, губ, а также слизистых оболочках полости рта. Выделяют три типа сосудистых нарушений, которые отражают основные этапы их развития – ранний, промежуточный и узловатый. Ранние телеангиэктазии имеют вид слабых красноватых точек и пятнышек. Промежуточный тип сосудистых нарушений характеризуется образованием на коже заметных сеточек, «паучков» и звездочек. Узловатые телеангиэктазии представляют собой узелки размером 5-8 миллиметров, несколько выступающие над поверхностью кожи или слизистых оболочек. Скорость трансформации сосудистых нарушений, а также их количество и возраст появления отражает тяжесть конкретного случая болезни.

Помимо телеангиэктазий у больных со временем развиваются геморрагические нарушения, обычно первыми возникают упорные и беспричинные носовые кровотечения. Выявить их источник даже при эндоскопической риноскопии очень сложно, применение гемостатических губок и турунд нередко не способствуют остановке кровотечения и даже провоцируют его еще сильнее. Если геморрагии имеют длительный или профузный характер, то к симптомам кровотечения присоединяются также головокружения, обмороки, бледность и другие анемические проявления.

В случае подтверждения диагноза наследственная геморрагическая телеангиэктазия , чтобы узнать как вылечить наследственную геморрагическую телеангиэктазию, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.

Лечение наследственной геморрагической телеангиэктазии у взрослых в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.

Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 1 июля 2015 г. N 395ан "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при субарахноидальных и внутримозговых кровоизлияниях"

Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.

Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.

Диагностика заболевания

Получите персональную консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.

Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:

Функциональные исследования

  • Регистрация электрокардиограммы
  • Спиральная компьютерная томография головы
  • Компьютерная томография головы с контрастированием структур головного мозга
  • Компьютерная томография головы спиральная с контрастированием
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
  • Суточное прикроватное мониторирование жизненных функций и параметров
  • Церебральная ангиография тотальная селективная
  • Комплекс исследований при проведении искусственной вентиляции легких
  • Компьютерно-томографическая цистернография
  • Компьютерно-томографическое перфузионное исследование головы
  • Магнитно-резонансная ликворография головного мозга
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга с функциональными пробами
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга топометрическая
  • Магнитно-резонансная томография основания черепа
  • Магнитно-резонансная томография основания черепа с ангиографией
  • Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые)
  • Регистрация моторных вызванных потенциалов
  • Регистрация соматосенсорных вызванных потенциалов коры головного мозга
  • Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях
  • Рентгенография легких
  • Рентгенография основания черепа
  • Рентгенография сочленения затылочной кости и первого шейного позвонка
  • Рентгенография черепных отверстий
  • Спинальная ангиография
  • Ультразвуковая допплерография транскраниальная с медикаментозной пробой
  • Церебральная ангиография
  • Церебральная ангиография с функциональными пробами
  • Электрокортикография
  • Электроэнцефалография
  • Электроэнцефалография с нагрузочными пробами
  • Эхокардиография
  • Эхоэнцефалография

Лабораторные исследования

  • Анализ крови биохимический общетерапевтический
  • Общий (клинический) анализ крови развернутый
  • Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
  • Определение основных групп крови (A, B, 0)
  • Определение резус-принадлежности
  • Проведение реакции Вассермана (RW)
  • Анализ мочи общий
  • Исследование коагуляционного гемостаза
  • Исследование уровня глюкозы в крови
  • Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости
  • Исследование уровня калия в крови
  • Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости
  • Исследование уровня натрия в крови
  • Исследование уровня хлоридов в крови
  • Исследование физических свойств спинномозговой жидкости
  • Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
  • Микроскопическое исследование спинномозговой жидкости, подсчет клеток в счетной камере (определение цитоза)
  • Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином
  • Определение крови в спинномозговой жидкости
  • Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости
  • Гистологическое исследование препарата опухолей, опухолеподобных образований мягких тканей
  • Гистологическое исследование препарата тканей центральной нервной системы и головного мозга
  • Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови
  • Определение Д-димера
Вы уже сдали анализы?
Расшифруйте анализы в бесплатном мобильном приложении Biogenom (Скачать в 1 клик)

К каким специалистам следует обращаться

  • Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
  • Ежедневный осмотр врачом-нейрохирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
  • Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
  • Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
  • Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
  • Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
  • Осмотр (консультация) врачом-радиологом первичный
  • Осмотр (консультация) врачом-радиологом повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
  • Прием (осмотр, консультация) врача по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- сердечно-сосудистого хирурга первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
  • Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
Уже были у врача? Вам назначено лечение?
Получите бесплатное второе мнение в приложении Biogenom (Получить второе мнение)

Лечение заболевания

Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:

Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов

  • Ранитидин (Гистак, Зантак, Ранисан)
  • Фамотидин (Квамател, Фамосан, Фамотидин)

Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта

  • Метоклопрамид (Перинорм, Церуглан, Церукал)

Осмотические слабительные средства

  • Магния сульфат (Магния сульфат, Магния сульфат-Дарница, Магния сульфат-Дж)

Препараты калия

  • Калия хлорид (Калия хлорид, Калия хлорид Б. Браун, Калия хлорид буфус)

Другие минеральные вещества

  • Калия и магния аспарагинат

Кровезаменители и препараты плазмы крови

  • Гидроксиэтилкрахмал (Гидраэль 130, Инфукол ГЭК, РеоХЕС 130)
  • Декстран

Растворы для парентерального питания

  • Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты [Жировые эмульсии для парентерального питания + Декстроза + Минералы]

Растворы с осмодиуретическим действием

  • Маннитол (Бронхитол-Фармаксис, Маннит, Маннитол-СФ)

Растворы электролитов

  • Натрия хлорид (АкваМастер, Аква-риносоль, Физиодоза)

Адренергические и дофаминергические средства

  • Добутамин (Добутамин Адмеда, Добутамин-МР, Добутел)
  • Допамин (Дофамин, Дофамин-Бинергия, Дофамин-Ферейн)
  • Норэпинефрин (Норадреналин, Норадреналин Агетан, Норадреналин Каби)
  • Эпинефрин (Адреналина гидрохлорид-Виал, Адреналин-СОЛОфарм, Эпиджект)

Производные дигидропиридина

  • Нимодипин (Нимодипин-натив, Нимопин, Нимотоп)

Антигистаминные препараты для наружного применения

  • Дифенгидрамин (Димедрол-Виал, Димедрол-УБФ, Псило-бальзам)

Вазопрессин и его аналоги

  • Десмопрессин (Минирин, Натива, Ноурем)

Глюкокортикоиды

  • Гидрокортизон (Кортеф, Локоид Крело, СОЛУ-КОРТЕФНоваМедика)
  • Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон буфус)

Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз

  • Амоксициллин + [Клавулановая кислота]

Цефалоспорины первого поколения

  • Цефазолин (Золин, Интразолин, Нацеф)
  • Цефалексин (Цефалексин, Экоцефрон)

Цефалоспорины третьего поколения

  • Цефоперазон + [Сульбактам]
  • Цефотаксим (Такс-о-бид, Талцеф, Цефабол)
  • Цефтазидим (Вицеф, Тизим, Цефзид)
  • Цефтриаксон (Азаран, Мовигип, Роцефин)

Цефалоспорины четвертого поколения

  • Цефепим (Децефим, Максицеф, Мовизар)

Карбапенемы

  • Имипенем + [Циластатин]
  • Меропенем (Дженем, Мепенем, Меронем)

Другие аминогликозиды

  • Амикацин (Амикабол, Амикацин-Виал, Селемицин)
  • Тобрамицин (Алемтоб, Тобрекс, Тобропт)

Фторхинолоны

  • Левофлоксацин (Корфецин-СОЛОфарм, Левотек, Флексид)
  • Ципрофлоксацин (Ципродокс Нео, Ципропан, Ципрофлоксабол)

Прочие антибактериальные препараты

  • Линезолид (Амизолид, Зеникс, Линеген)

Производные уксусной кислоты и родственные соединения

  • Диклофенак (Аргетт Дуо, Дикло-Ф, Цито Геликс)
  • Кеторолак (Кеторол Экспресс, Кетофрил, Матролгин ВМ)

Оксикамы

  • Лорноксикам (Зорника, Ксефокам, Ксефокам рапид)

Производные пропионовой кислоты

  • Кетопрофен (Быструмкапс, Кеплат, Фламакс)

Опиоидные анальгетики

  • Фентанил (Инстанил, Луналдин, Фендивия)

Другие препараты для общей анестезии

  • Кетамин (Кетамин)
  • Пропофол (Диприван, Пофол, Провайв)

Природные алкалоиды опия

  • Морфин (Морфина гидрохлорид, Морфина сульфат, МСТ континус)

Анальгетики со смешанным механизмом действия

  • Трамадол (Трамаклосидол, Трамал, Трамал ретард)

Производные бензодиазепина

  • Клоназепам (Клоназепам)

Производные карбоксамида

  • Карбамазепин (Зептол, Фимазепсин, Финлепсин)

Производные жирных кислот

  • Вальпроевая кислота (Депакин, Депакин энтерик 300, МИРОДЕП лонг)

Производные бензодиазепина

  • Лоразепам (Лоразепам, Лорафен)

Производные бензодиазепина

  • Мидазолам (Дормикум, Мидазолам-Хамельн, Фулсед)

Производные нитроимидазола

  • Метронидазол (Метрогил, Метрон, Метронидал)

Симпатомиметики

  • Фенилэфрин (Ирифрин, Назол Кидс, Ренопроктол)

Муколитические препараты

  • Ацетилцистеин (АЦЦ Актив, Флуимуцил, Эспа-Нац)

Растворители и разбавители, включая ирригационные растворы

  • Вода для инъекций (Вода для инъекций буфус, Вода для инъекций, растворитель для приготовления лекарственных форм для инъекций, СуперАмп)

Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.

Профилактика заболевания

  • Массаж при заболеваниях центральной нервной системы
  • Воздействие низкоинтенсивным лазерным излучением при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)
  • Воздействие токами надтональной частоты (ультратонотерапия) при нарушениях микроциркуляции
  • Воздействие ультразвуковое при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Воздействие электромагнитным излучением дециметрового диапазона (ДМВ)
  • Гипербарическая оксигенация при заболеваниях центральной нервной системы
  • Дарсонвализация местная при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Динамическая проприокоррекция
  • Дистанционная гамма-терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга
  • Индивидуальная нейро-психологическая коррекционно-восстановительная процедура при афазии
  • Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при афазии, дизартрии
  • Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии
  • Конформная дистанционная лучевая терапия, в том числе IMRT, IGRT, ViMAT, стереотаксическая
  • Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи
  • Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий
  • Лечебная гимнастика при заболеваниях и травмах центральной нервной системы у детей
  • Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Медико-логопедическая процедура при афазии
  • Медико-логопедическая процедура при дизартрии
  • Медико-логопедическая процедура при дисфагии
  • Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий
  • Медико-логопедическая тонально-ритмическая процедура
  • Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Миоэлектростимуляция
  • Нейро-психологическая коррекционно-восстановительная процедура при нарушениях психических функций
  • Нейропсихологическая реабилитация
  • Пособие по восстановлению позо-статических функций
  • Прерывистая пневмокомпрессия нижних конечностей
  • Процедуры двигательного праксиса
  • Процедуры, направленные на уменьшение спастики
  • Процедуры по адаптации к условиям микросреды
  • Рефлексотерапия при заболеваниях центральной нервной системы
  • Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Транскраниальная магнитная стимуляция
  • Трансцеребральное воздействие магнитными полями
  • Тренировка с биологической обратной связью по гемодинамическим показателям (артериальное давление) при афазии, дизартрии
  • Тренировка с биологической обратной связью по гемодинамическим показателям (артериальное давление) при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по гониографическим показателям (по суставному углу) при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по динамографическим показателям (по силе) при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по кинезиологическому образу при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по линейной скорости перемещения при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по линейному ускорению при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по опорной реакции при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по подографическим показателям при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по показателям мышечной механограммы при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по спирографическим показателям при афазии, дизартрии
  • Тренировка с биологической обратной связью по спирографическим показателям при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по угловой скорости перемещения при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по угловому ускорению при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии (ЭМГ) при афазии, дизартрии
  • Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии (ЭМГ) при дисфагии
  • Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии (ЭМГ) при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Тренировка с биологической обратной связью по электроэнцефалографии (ЭЭГ) при афазии, дизартрии
  • Тренировка с биологической обратной связью по электроэнцефалографии (ЭЭГ) при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
  • Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики
  • Электрофорез лекарственных препаратов при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

Ищете лечение болезни Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (взрослые, стационар) ?

Приложение Biogenom позволит вам:

Узнать какое лечение должен обеспечить вам врач, чтобы вы не потеряли деньги на бесполезных анализах и отстояли свое право на полное и качественное лечение в медицинских учреждениях. Расшифровать и сохранить все проведенные анализы, понимать значение терминов, маркеров и норм. Получить расшифровку в один клик от врача не выходя из дома. Создать и хранить собственную медицинскую карту, иметь доступ к карте из любой точки мира, общаться со своим врачом в режиме онлайн и получить ответы на все свои вопросы.

Получите рекомендации для выздоровления и оставайтесь здоровым надолго

Обратите внимание, все указания в приложении имеют рекомендательный характер. Информацию нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Рекомендации предложены на основе стандартов и клинических протоколов Минздрава РФ. Для постановки диагноза и назначения лечения следует обращаться к вашему лечащему врачу.

Остались вопросы?

Закажите обратный звонок