Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (взрослые, стационар)
МКБ: I78.0
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (взрослые, стационар) - это наследственное заболевание, характеризующееся трансформацией мелких сосудов в множественные телеангиэктазии, располагающиеся на коже, слизистых и серозных оболочках, артериовенозные шунты во внутренних органах и аневризмы, что проявляется кровоточивостью.
Симптомы наследственной геморрагической телеангиэктазии у взрослых
Первые проявления болезни становятся заметны в возрасте 5-10 лет, они представлены формирующимися телеангиэктазиями на коже носа, лица, ушных раковин, губ, а также слизистых оболочках полости рта. Выделяют три типа сосудистых нарушений, которые отражают основные этапы их развития – ранний, промежуточный и узловатый. Ранние телеангиэктазии имеют вид слабых красноватых точек и пятнышек. Промежуточный тип сосудистых нарушений характеризуется образованием на коже заметных сеточек, «паучков» и звездочек. Узловатые телеангиэктазии представляют собой узелки размером 5-8 миллиметров, несколько выступающие над поверхностью кожи или слизистых оболочек. Скорость трансформации сосудистых нарушений, а также их количество и возраст появления отражает тяжесть конкретного случая болезни.
Помимо телеангиэктазий у больных со временем развиваются геморрагические нарушения, обычно первыми возникают упорные и беспричинные носовые кровотечения. Выявить их источник даже при эндоскопической риноскопии очень сложно, применение гемостатических губок и турунд нередко не способствуют остановке кровотечения и даже провоцируют его еще сильнее. Если геморрагии имеют длительный или профузный характер, то к симптомам кровотечения присоединяются также головокружения, обмороки, бледность и другие анемические проявления.
В случае подтверждения диагноза наследственная геморрагическая телеангиэктазия , чтобы узнать как вылечить наследственную геморрагическую телеангиэктазию, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение наследственной геморрагической телеангиэктазии у взрослых в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 1 июля 2015 г. N 395ан "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при субарахноидальных и внутримозговых кровоизлияниях"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Регистрация электрокардиограммы
- Спиральная компьютерная томография головы
- Компьютерная томография головы с контрастированием структур головного мозга
- Компьютерная томография головы спиральная с контрастированием
- Магнитно-резонансная томография головного мозга
- Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
- Суточное прикроватное мониторирование жизненных функций и параметров
- Церебральная ангиография тотальная селективная
- Комплекс исследований при проведении искусственной вентиляции легких
- Компьютерно-томографическая цистернография
- Компьютерно-томографическое перфузионное исследование головы
- Магнитно-резонансная ликворография головного мозга
- Магнитно-резонансная томография головного мозга с функциональными пробами
- Магнитно-резонансная томография головного мозга топометрическая
- Магнитно-резонансная томография основания черепа
- Магнитно-резонансная томография основания черепа с ангиографией
- Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые)
- Регистрация моторных вызванных потенциалов
- Регистрация соматосенсорных вызванных потенциалов коры головного мозга
- Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях
- Рентгенография легких
- Рентгенография основания черепа
- Рентгенография сочленения затылочной кости и первого шейного позвонка
- Рентгенография черепных отверстий
- Спинальная ангиография
- Ультразвуковая допплерография транскраниальная с медикаментозной пробой
- Церебральная ангиография
- Церебральная ангиография с функциональными пробами
- Электрокортикография
- Электроэнцефалография
- Электроэнцефалография с нагрузочными пробами
- Эхокардиография
- Эхоэнцефалография
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
- Определение основных групп крови (A, B, 0)
- Определение резус-принадлежности
- Проведение реакции Вассермана (RW)
- Анализ мочи общий
- Исследование коагуляционного гемостаза
- Исследование уровня глюкозы в крови
- Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости
- Исследование уровня калия в крови
- Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости
- Исследование уровня натрия в крови
- Исследование уровня хлоридов в крови
- Исследование физических свойств спинномозговой жидкости
- Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
- Микроскопическое исследование спинномозговой жидкости, подсчет клеток в счетной камере (определение цитоза)
- Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином
- Определение крови в спинномозговой жидкости
- Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости
- Гистологическое исследование препарата опухолей, опухолеподобных образований мягких тканей
- Гистологическое исследование препарата тканей центральной нервной системы и головного мозга
- Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови
- Определение Д-димера
К каким специалистам следует обращаться
- Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
- Ежедневный осмотр врачом-нейрохирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
- Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
- Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
- Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
- Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
- Осмотр (консультация) врачом-радиологом первичный
- Осмотр (консультация) врачом-радиологом повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
- Прием (осмотр, консультация) врача по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача- сердечно-сосудистого хирурга первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
- Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов
- Ранитидин (Гистак, Зантак, Ранисан)
- Фамотидин (Квамател, Фамосан, Фамотидин)
Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта
- Метоклопрамид (Перинорм, Церуглан, Церукал)
Осмотические слабительные средства
- Магния сульфат (Магния сульфат, Магния сульфат-Дарница, Магния сульфат-Дж)
Препараты калия
- Калия хлорид (Калия хлорид, Калия хлорид Б. Браун, Калия хлорид буфус)
Другие минеральные вещества
- Калия и магния аспарагинат
Кровезаменители и препараты плазмы крови
- Гидроксиэтилкрахмал (Гидраэль 130, Инфукол ГЭК, РеоХЕС 130)
- Декстран
Растворы для парентерального питания
- Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты [Жировые эмульсии для парентерального питания + Декстроза + Минералы]
Растворы с осмодиуретическим действием
- Маннитол (Бронхитол-Фармаксис, Маннит, Маннитол-СФ)
Растворы электролитов
- Натрия хлорид (АкваМастер, Аква-риносоль, Физиодоза)
Адренергические и дофаминергические средства
- Добутамин (Добутамин Адмеда, Добутамин-МР, Добутел)
- Допамин (Дофамин, Дофамин-Бинергия, Дофамин-Ферейн)
- Норэпинефрин (Норадреналин, Норадреналин Агетан, Норадреналин Каби)
- Эпинефрин (Адреналина гидрохлорид-Виал, Адреналин-СОЛОфарм, Эпиджект)
Производные дигидропиридина
- Нимодипин (Нимодипин-натив, Нимопин, Нимотоп)
Антигистаминные препараты для наружного применения
- Дифенгидрамин (Димедрол-Виал, Димедрол-УБФ, Псило-бальзам)
Вазопрессин и его аналоги
- Десмопрессин (Минирин, Натива, Ноурем)
Глюкокортикоиды
- Гидрокортизон (Кортеф, Локоид Крело, СОЛУ-КОРТЕФНоваМедика)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон буфус)
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз
- Амоксициллин + [Клавулановая кислота]
Цефалоспорины первого поколения
- Цефазолин (Золин, Интразолин, Нацеф)
- Цефалексин (Цефалексин, Экоцефрон)
Цефалоспорины третьего поколения
- Цефоперазон + [Сульбактам]
- Цефотаксим (Такс-о-бид, Талцеф, Цефабол)
- Цефтазидим (Вицеф, Тизим, Цефзид)
- Цефтриаксон (Азаран, Мовигип, Роцефин)
Цефалоспорины четвертого поколения
- Цефепим (Децефим, Максицеф, Мовизар)
Карбапенемы
- Имипенем + [Циластатин]
- Меропенем (Дженем, Мепенем, Меронем)
Другие аминогликозиды
- Амикацин (Амикабол, Амикацин-Виал, Селемицин)
- Тобрамицин (Алемтоб, Тобрекс, Тобропт)
Фторхинолоны
- Левофлоксацин (Корфецин-СОЛОфарм, Левотек, Флексид)
- Ципрофлоксацин (Ципродокс Нео, Ципропан, Ципрофлоксабол)
Прочие антибактериальные препараты
- Линезолид (Амизолид, Зеникс, Линеген)
Производные уксусной кислоты и родственные соединения
- Диклофенак (Аргетт Дуо, Дикло-Ф, Цито Геликс)
- Кеторолак (Кеторол Экспресс, Кетофрил, Матролгин ВМ)
Оксикамы
- Лорноксикам (Зорника, Ксефокам, Ксефокам рапид)
Производные пропионовой кислоты
- Кетопрофен (Быструмкапс, Кеплат, Фламакс)
Опиоидные анальгетики
- Фентанил (Инстанил, Луналдин, Фендивия)
Другие препараты для общей анестезии
- Кетамин (Кетамин)
- Пропофол (Диприван, Пофол, Провайв)
Природные алкалоиды опия
- Морфин (Морфина гидрохлорид, Морфина сульфат, МСТ континус)
Анальгетики со смешанным механизмом действия
- Трамадол (Трамаклосидол, Трамал, Трамал ретард)
Производные бензодиазепина
Производные карбоксамида
- Карбамазепин (Зептол, Фимазепсин, Финлепсин)
Производные жирных кислот
- Вальпроевая кислота (Депакин, Депакин энтерик 300, МИРОДЕП лонг)
Производные бензодиазепина
- Лоразепам (Лоразепам, Лорафен)
Производные бензодиазепина
- Мидазолам (Дормикум, Мидазолам-Хамельн, Фулсед)
Производные нитроимидазола
- Метронидазол (Метрогил, Метрон, Метронидал)
Симпатомиметики
- Фенилэфрин (Ирифрин, Назол Кидс, Ренопроктол)
Муколитические препараты
- Ацетилцистеин (АЦЦ Актив, Флуимуцил, Эспа-Нац)
Растворители и разбавители, включая ирригационные растворы
- Вода для инъекций (Вода для инъекций буфус, Вода для инъекций, растворитель для приготовления лекарственных форм для инъекций, СуперАмп)
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Массаж при заболеваниях центральной нервной системы
- Воздействие низкоинтенсивным лазерным излучением при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)
- Воздействие токами надтональной частоты (ультратонотерапия) при нарушениях микроциркуляции
- Воздействие ультразвуковое при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Воздействие электромагнитным излучением дециметрового диапазона (ДМВ)
- Гипербарическая оксигенация при заболеваниях центральной нервной системы
- Дарсонвализация местная при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Динамическая проприокоррекция
- Дистанционная гамма-терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга
- Индивидуальная нейро-психологическая коррекционно-восстановительная процедура при афазии
- Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при афазии, дизартрии
- Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии
- Конформная дистанционная лучевая терапия, в том числе IMRT, IGRT, ViMAT, стереотаксическая
- Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи
- Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий
- Лечебная гимнастика при заболеваниях и травмах центральной нервной системы у детей
- Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Медико-логопедическая процедура при афазии
- Медико-логопедическая процедура при дизартрии
- Медико-логопедическая процедура при дисфагии
- Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий
- Медико-логопедическая тонально-ритмическая процедура
- Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Миоэлектростимуляция
- Нейро-психологическая коррекционно-восстановительная процедура при нарушениях психических функций
- Нейропсихологическая реабилитация
- Пособие по восстановлению позо-статических функций
- Прерывистая пневмокомпрессия нижних конечностей
- Процедуры двигательного праксиса
- Процедуры, направленные на уменьшение спастики
- Процедуры по адаптации к условиям микросреды
- Рефлексотерапия при заболеваниях центральной нервной системы
- Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Транскраниальная магнитная стимуляция
- Трансцеребральное воздействие магнитными полями
- Тренировка с биологической обратной связью по гемодинамическим показателям (артериальное давление) при афазии, дизартрии
- Тренировка с биологической обратной связью по гемодинамическим показателям (артериальное давление) при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по гониографическим показателям (по суставному углу) при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по динамографическим показателям (по силе) при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по кинезиологическому образу при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по линейной скорости перемещения при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по линейному ускорению при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по опорной реакции при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по подографическим показателям при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по показателям мышечной механограммы при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по спирографическим показателям при афазии, дизартрии
- Тренировка с биологической обратной связью по спирографическим показателям при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по угловой скорости перемещения при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по угловому ускорению при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии (ЭМГ) при афазии, дизартрии
- Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии (ЭМГ) при дисфагии
- Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии (ЭМГ) при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Тренировка с биологической обратной связью по электроэнцефалографии (ЭЭГ) при афазии, дизартрии
- Тренировка с биологической обратной связью по электроэнцефалографии (ЭЭГ) при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
- Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики
- Электрофорез лекарственных препаратов при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
