Наследственный дефицит фактора VIII (дети, поликлиника)
МКБ: D66
Наследственный дефицит фактора VIII (дети, поликлиника) - это гемофилия А — недостаток фактора свертывания VIII.
Симптомы наследственного дефицита фактора VIII у детей проявляются эпизодическими кровотечениями, кровоизлияниями. Еще один распространенный признак дефицита фактора VIII — длительное кровотечение после царапины или взятия крови из вены.
В случае подтверждения диагноза наследственный дефицит фактора VIII, чтобы узнать как вылечить наследственный дефицит фактора VIII, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение наследственного дефицита фактора VIII в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи и согласуется с Вашим лечащим врачом.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г.N 1495н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, элиминации ингибитора (антител) к фактору свертывания крови VIII - индукция иммунной толерантности"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
- Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
- Рентгенография бедренного сустава
- Рентгенография голеностопного сустава
- Рентгенография коленного сустава
- Рентгенография локтевого сустава
- Рентгенография лучезапястного сустава
- Рентгенография плечевого сустава
- Спиральная компьютерная томография сустава
- Ультразвуковое исследование сустава
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Анализ мочи общий
- Исследование агрегации тромбоцитов
- Исследование адгезии тромбоцитов
- Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови
- Исследование железосвязывающей способности сыворотки
- Исследование уровня железа сыворотки крови
- Исследование уровня ферритина в крови
- Исследование уровня фибриногена в крови
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови
- Определение активности фактора VIII в сыворотке крови
- Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови
- Определение антител классов M, G (IgG, IgM) к вирусу гепатита A (Hepatitis A virus) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
- Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином
- Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
- Определение тромбинового времени в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к парвовирусу B19 (Parvovirus B19) в крови
- Исследование CD20 + лимфоцитов
- Исследование CD4 + лимфоцитов
- Исследование свойств сгустка крови
- Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови
- Определение активности фактора IX в сыворотке крови
К каким специалистам следует обращаться
- Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
- Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
- Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
- Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского хирурга первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского хирурга повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
- Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-хирурга первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-хирурга повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Аминокислоты
- Аминокапроновая кислота (Аминокапроновая кислота, Аминокапроновая кислота-СОЛОфарм)
- Транексамовая кислота (Санксамик, Стагемин, Циклогемал)
Факторы свертывания крови
- Антиингибиторный коагулянтный комплекс (Фейба)
- Фактор свертывания крови VIII (Агемфил А, Криопреципитат, Октанат)
- Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда
- Эптаког альфа [активированный]
Глюкокортикоиды
- Гидрокортизон (Кортеф, Локоид, Локоид Липокрем)
- Бетаметазон (Бетаспан Депо, Дипроспан, Целестодерм-В)
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов
- Психологическая адаптация
- Школа психологической профилактики для пациентов и родственников
- Введение лекарственных препаратов методом электрофореза при неуточненных заболеваниях
- Воздействие магнитными полями при заболеваниях мышц
- Воздействие магнитными полями при костной патологии
- Воздействие токами ультравысокой частоты при костной патологии
- Воздействие ультразвуком при заболеваниях суставов
- Воздействие электрическим полем ультравысокой частоты (ЭП УВЧ)
- Воздействие электромагнитным излучением дециметрового диапазона (ДМВ)
- Психологическая коррекция
- Терапевтическая аспирация содержимого сустава
- Ультрафонофорез лекарственный при заболеваниях суставов
- Электрофорез диадинамическими токами (ДDТ-форез)
