Ваш менеджер здоровья

Открыть в приложении Biogenom

открыть

Мед. библиотека > Первичная недостаточность коры надпочечников (дети, поликлиника)

Обязательные мероприятия согласно стандарту, которые должны проводиться для 100% случаев

Часто проводимые мероприятия согласно стандарту, которые проводятся в 50% и более случаев

Редко проводимые мероприятия, которые проводятся в менее 50% случаев

Первичная недостаточность коры надпочечников (дети, поликлиника)

МКБ: E27.1

Первичная недостаточность коры надпочечников (дети, поликлиника) — тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Как правило, под этим термином подразумевают различные по этиологии и патогенезу варианты гипокортицизма.

Симптомы первичной недостаточности коры надпочечников у детей 

ХНН у детей длительное время протекает с малым количеством симптомов, а выраженные клинические проявления возникают, когда поражено более 95% паренхимы органа. Врожденные формы болезни проявляются в первые месяцы жизни младенца, но они не всегда корректно диагностируются. У малышей основными симптомами ХНН называют плохую прибавку в весе, частую рвоту и срыгивание, нарушения стула.

Дети старшего возраста ощущают слабость и сильную усталость в конце дня, которая не соответствует степени умственной и физической нагрузки. Симптомы уменьшаются после ночного отдыха, а затем возникают снова. Характерна потеря веса и изменение вкусовых пристрастий, при этом патогномоничным признаком считается тяга к соленой пище. При выраженной недостаточности минералокортикоидов ребенок может есть чистую соль.

Постепенно присоединяются другие признаки: диспепсические расстройства, снижение артериального давления, которое проявляется головными болями и головокружениями. Из-за нарушений работы сердца заметна одышка при физической нагрузке. Патогномоничный симптом: золотисто-коричневая окраска кожи и слизистых оболочек с максимальной интенсивностью пигментации в области грудных желез, половых органов, кожных складок и типичных мест трения одеждой.

В случае диагноза первичная недостаточность коры надпочечников, чтобы узнать как вылечить первичную недостаточность коры надпочечников, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.

Лечение первичной недостаточности коры надпочечников у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.

Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 863н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности"

Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.

Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.

Диагностика заболевания

Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:

Функциональные исследования

  • Регистрация электрокардиограммы
  • Рентгенография кисти руки
  • Компьютерная томография забрюшинного пространства
  • Компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием
  • Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием
  • Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
  • Микологическое исследование носоглоточных смывов на грибы рода кандида (Candida spp.)
  • Микологическое исследование соскоба полости рта на грибы рода кандида (Candida spp.)
  • Микологическое исследование соскоба с кожи на грибы рода кандида (Candida spp.)
  • Рентгенография легких цифровая
  • Спиральная компьютерная томография грудной полости
  • Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства
  • Ультразвуковое исследование желчного пузыря с определением его сократимости
  • Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное
  • Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное
  • Ультразвуковое исследование молочных желез
  • Ультразвуковое исследование надпочечников
  • Ультразвуковое исследование органов мошонки
  • Ультразвуковое исследование печени
  • Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
  • Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез
  • Эзофагогастродуоденоскопия
  • Электромиография игольчатыми электродами (одна мышца)
  • Эхокардиография

Лабораторные исследования

  • Анализ крови биохимический общетерапевтический
  • Анализ мочи общий
  • Исследование уровня ионизированного кальция в крови
  • Исследование уровня калия в крови
  • Исследование уровня натрия в крови
  • Исследование уровня неорганического фосфора в крови
  • Исследование уровня общего кальция в крови
  • Исследование уровня общего кортизола в крови
  • Исследование уровня хлоридов в крови
  • Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
  • Общий (клинический) анализ крови
  • Общий (клинический) анализ крови развернутый
  • Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический
  • Исследование антител к антигенам островков клеток поджелудочной железы в крови
  • Исследование антител к тиреопероксидазе в крови
  • Исследование тиреотропина сыворотки крови
  • Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови
  • Исследование уровня альдостерона в крови
  • Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови
  • Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
  • Исследование уровня общего тестостерона в крови
  • Исследование уровня общего эстрадиола в крови
  • Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
  • Исследование уровня прогестерона в крови
  • Исследование уровня пролактина в крови
  • Исследование уровня ренина в крови
  • Исследование уровня свободного кортизола в моче
  • Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови
  • Исследование уровня трансферрина сыворотки крови
  • Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
  • Определение концентрации C-реактивного белка в сыворотке крови
  • Бактериологическое исследование крови на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculesis)
  • Исследование на микроальбуминурию
  • Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови
  • Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови
  • Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови
  • Исследование уровня амилазы в крови
  • Исследование уровня андростендиона в крови
  • Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови
  • Исследование уровня железа сыворотки крови
  • Исследование уровня инсулина плазмы крови
  • Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови
  • Исследование уровня кортикостерона в крови
  • Исследование уровня прегненолона сульфата в крови
  • Исследование уровня свободного кортизола в крови
  • Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
  • Микроскопическое исследование мазков мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)
  • Определение уровня прогестерона в крови
Вы уже сдали анализы?
Расшифруйте анализы в бесплатном мобильном приложении Biogenom (Скачать в 1 клик)

К каким специалистам следует обращаться

  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского уролога-андролога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского уролога-андролога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный
Уже были у врача? Вам назначено лечение?
Получите бесплатное второе мнение в приложении Biogenom (Получить второе мнение)

Лечение заболевания

Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:

Ферментные препараты

  • Панкреатин (Мезим нео 10000, Мезим нео 25000, Мезим форте)

Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения

  • Инсулин аспарт (НовоРапид Пенфилл, НовоРапид ФлексПен, Фиасп)
  • Инсулин лизпро (Инсулин лизпро, РинЛиз, Хумалог)

Инсулины длительного действия и их аналоги для инъекционного введения

  • Инсулин гларгин (Лантус СолоСтар, РинГлар, Туджео СолоСтар)
  • Инсулин детемир (Левемир Пенфилл, Левемир ФлексПен)

Витамин D и его аналоги

  • Альфакальцидол (Альфа Д3, Альфа Д3-Тева, Оксидевит)

Препараты кальция

  • Кальция глюконат (Кальция глюконат, Кальция глюконат Б. Браун, Кальция глюконат стабилизированный)

Другие ирригационные растворы

  • Декстроза (Глюкоза Браун, Глюкоза-Эском, Глюкостерил)

Растворы электролитов

  • Натрия хлорид (АкваМастер, Аква-риносоль, Физиодоза)

Производные 3-оксоандрост-4-ена

  • Тестостерон (Андрогель, Небидо, Тестостерона пропионат)
  • Тестостерон [смесь эфиров] (Омнадрен 250, Сустанон-250)

Природные и полусинтетические эстрогены

  • Эстрадиол (Дивигель, Климара, Эстрожель)

Производные прегнадиена

  • Дидрогестерон (Дюфастон)

Минералокортикоиды

  • Флудрокортизон (Кортинефф, Флудрокортизон)

Глюкокортикоиды

  • Гидрокортизон (Кортеф, Латикорт, Локоид)
  • Гидрокортизон (Кортеф, Латикорт, Локоид Липокрем)
  • Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон)

Гормоны щитовидной железы

  • Левотироксин натрия (L-Тироксин 150 Берлин-Хеми, L-Тироксин 75 Берлин-Хеми, Эутирокс)

Производные триазола

  • Флуконазол (Дисорел-Сановель, Медофлюкон, Флукозид)

Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.

Профилактика заболевания

  • Психологическая адаптация

Ищете лечение болезни Первичная недостаточность коры надпочечников (дети, поликлиника) ?

Приложение Biogenom позволит вам:

Узнать какое лечение должен обеспечить вам врач, чтобы вы не потеряли деньги на бесполезных анализах и отстояли свое право на полное и качественное лечение в медицинских учреждениях. Расшифровать и сохранить все проведенные анализы, понимать значение терминов, маркеров и норм. Получить расшифровку в один клик от врача не выходя из дома. Создать и хранить собственную медицинскую карту, иметь доступ к карте из любой точки мира, общаться со своим врачом в режиме онлайн и получить ответы на все свои вопросы.

Получите рекомендации для выздоровления и оставайтесь здоровым надолго

Обратите внимание, все указания в приложении имеют рекомендательный характер. Информацию нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Рекомендации предложены на основе стандартов и клинических протоколов Минздрава РФ. Для постановки диагноза и назначения лечения следует обращаться к вашему лечащему врачу.

Остались вопросы?

Закажите обратный звонок