Первичная недостаточность коры надпочечников (дети, поликлиника)
МКБ: E27.1
Первичная недостаточность коры надпочечников (дети, поликлиника) — тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Как правило, под этим термином подразумевают различные по этиологии и патогенезу варианты гипокортицизма.
Симптомы первичной недостаточности коры надпочечников у детей
ХНН у детей длительное время протекает с малым количеством симптомов, а выраженные клинические проявления возникают, когда поражено более 95% паренхимы органа. Врожденные формы болезни проявляются в первые месяцы жизни младенца, но они не всегда корректно диагностируются. У малышей основными симптомами ХНН называют плохую прибавку в весе, частую рвоту и срыгивание, нарушения стула.
Дети старшего возраста ощущают слабость и сильную усталость в конце дня, которая не соответствует степени умственной и физической нагрузки. Симптомы уменьшаются после ночного отдыха, а затем возникают снова. Характерна потеря веса и изменение вкусовых пристрастий, при этом патогномоничным признаком считается тяга к соленой пище. При выраженной недостаточности минералокортикоидов ребенок может есть чистую соль.
Постепенно присоединяются другие признаки: диспепсические расстройства, снижение артериального давления, которое проявляется головными болями и головокружениями. Из-за нарушений работы сердца заметна одышка при физической нагрузке. Патогномоничный симптом: золотисто-коричневая окраска кожи и слизистых оболочек с максимальной интенсивностью пигментации в области грудных желез, половых органов, кожных складок и типичных мест трения одеждой.
В случае диагноза первичная недостаточность коры надпочечников, чтобы узнать как вылечить первичную недостаточность коры надпочечников, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение первичной недостаточности коры надпочечников у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 863н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Регистрация электрокардиограммы
- Рентгенография кисти руки
- Компьютерная томография забрюшинного пространства
- Компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием
- Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием
- Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием
- Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
- Микологическое исследование носоглоточных смывов на грибы рода кандида (Candida spp.)
- Микологическое исследование соскоба полости рта на грибы рода кандида (Candida spp.)
- Микологическое исследование соскоба с кожи на грибы рода кандида (Candida spp.)
- Рентгенография легких цифровая
- Спиральная компьютерная томография грудной полости
- Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства
- Ультразвуковое исследование желчного пузыря с определением его сократимости
- Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное
- Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное
- Ультразвуковое исследование молочных желез
- Ультразвуковое исследование надпочечников
- Ультразвуковое исследование органов мошонки
- Ультразвуковое исследование печени
- Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
- Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез
- Эзофагогастродуоденоскопия
- Электромиография игольчатыми электродами (одна мышца)
- Эхокардиография
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Анализ мочи общий
- Исследование уровня ионизированного кальция в крови
- Исследование уровня калия в крови
- Исследование уровня натрия в крови
- Исследование уровня неорганического фосфора в крови
- Исследование уровня общего кальция в крови
- Исследование уровня общего кортизола в крови
- Исследование уровня хлоридов в крови
- Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
- Общий (клинический) анализ крови
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический
- Исследование антител к антигенам островков клеток поджелудочной железы в крови
- Исследование антител к тиреопероксидазе в крови
- Исследование тиреотропина сыворотки крови
- Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови
- Исследование уровня альдостерона в крови
- Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови
- Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
- Исследование уровня общего тестостерона в крови
- Исследование уровня общего эстрадиола в крови
- Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
- Исследование уровня прогестерона в крови
- Исследование уровня пролактина в крови
- Исследование уровня ренина в крови
- Исследование уровня свободного кортизола в моче
- Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови
- Исследование уровня трансферрина сыворотки крови
- Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
- Определение концентрации C-реактивного белка в сыворотке крови
- Бактериологическое исследование крови на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculesis)
- Исследование на микроальбуминурию
- Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови
- Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови
- Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови
- Исследование уровня амилазы в крови
- Исследование уровня андростендиона в крови
- Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови
- Исследование уровня железа сыворотки крови
- Исследование уровня инсулина плазмы крови
- Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови
- Исследование уровня кортикостерона в крови
- Исследование уровня прегненолона сульфата в крови
- Исследование уровня свободного кортизола в крови
- Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
- Микроскопическое исследование мазков мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)
- Определение уровня прогестерона в крови
К каким специалистам следует обращаться
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского уролога-андролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского уролога-андролога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Ферментные препараты
- Панкреатин (Мезим нео 10000, Мезим нео 25000, Мезим форте)
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
- Инсулин аспарт (НовоРапид Пенфилл, НовоРапид ФлексПен, Фиасп)
- Инсулин лизпро (Инсулин лизпро, РинЛиз, Хумалог)
Инсулины длительного действия и их аналоги для инъекционного введения
- Инсулин гларгин (Лантус СолоСтар, РинГлар, Туджео СолоСтар)
- Инсулин детемир (Левемир Пенфилл, Левемир ФлексПен)
Витамин D и его аналоги
- Альфакальцидол (Альфа Д3, Альфа Д3-Тева, Оксидевит)
Препараты кальция
- Кальция глюконат (Кальция глюконат, Кальция глюконат Б. Браун, Кальция глюконат стабилизированный)
Другие ирригационные растворы
- Декстроза (Глюкоза Браун, Глюкоза-Эском, Глюкостерил)
Растворы электролитов
- Натрия хлорид (АкваМастер, Аква-риносоль, Физиодоза)
Производные 3-оксоандрост-4-ена
- Тестостерон (Андрогель, Небидо, Тестостерона пропионат)
- Тестостерон [смесь эфиров] (Омнадрен 250, Сустанон-250)
Природные и полусинтетические эстрогены
- Эстрадиол (Дивигель, Климара, Эстрожель)
Производные прегнадиена
Минералокортикоиды
- Флудрокортизон (Кортинефф, Флудрокортизон)
Глюкокортикоиды
- Гидрокортизон (Кортеф, Латикорт, Локоид)
- Гидрокортизон (Кортеф, Латикорт, Локоид Липокрем)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон)
Гормоны щитовидной железы
- Левотироксин натрия (L-Тироксин 150 Берлин-Хеми, L-Тироксин 75 Берлин-Хеми, Эутирокс)
Производные триазола
- Флуконазол (Дисорел-Сановель, Медофлюкон, Флукозид)
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Психологическая адаптация
