Полиостозная фиброзная дисплазия (дети, стационар)
МКБ: Q78.1
Полиостозная фиброзная дисплазия (дети, стационар) - это системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало.
Симптомы полиостозной фиброзной дисплазии у детей проявляются болями, эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.
Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.
В случае диагноза полиостозная фиброзная дисплазия, чтобы узнать как вылечить полиостозную фиброзную дисплазию, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение полиостозной фиброзной дисплазии у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1561н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Магнитно-резонансная томография головного мозга
- Регистрация электрокардиограммы
- Рентгенография кисти руки
- Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное
- Компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием
- Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
- Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием
- Магнитно-резонансная томография органов малого таза
- Магнитно-резонансная томография средостения
- Рентгенография бедренной кости
- Рентгенография легких
- Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости
- Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
- Ультразвуковое исследование органов мошонки
- Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Анализ мочи общий
- Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
- Исследование уровня неорганического фосфора в крови
- Исследование уровня общего тестостерона в крови
- Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
- Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический
- Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови
- Исследование уровня ионизированного кальция в крови
- Исследование уровня калия в крови
- Исследование уровня натрия в крови
- Исследование уровня общего эстрадиола в крови
- Исследование уровня пролактина в крови
- Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
- Идентификация генов
- Исследование антител к тиреопероксидазе в крови
- Исследование тиреотропина сыворотки крови
- Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови
- Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови
- Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови
- Исследование уровня инсулина плазмы крови
- Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови
- Исследование уровня общего кортизола в крови
- Исследование уровня ренина в крови
- Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови
- Исследование уровня свободного трийодтиронина (T3) в сыворотке крови
- Исследование уровня соматотропного гормона в крови
- Исследование уровня хорионического гонадотропина в крови
К каким специалистам следует обращаться
- Ежедневный осмотр врачом- детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
- Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского уролога-андролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
- Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Бигуаниды
- Метформин (Диасфор, Мерифатин, Форметин Лонг)
Производные прегнадиена
Соматропин и его агонисты
- Соматропин (Динатроп, Нордитропин, Омнитроп)
Вазопрессин и его аналоги
- Десмопрессин (Минирин, Натива, Ноурем)
- Десмопрессин (Вазомирин, Натива, Ноурем)
Минералокортикоиды
- Флудрокортизон (Кортинефф, Флудрокортизон)
Глюкокортикоиды
- Гидрокортизон (Кортеф, Локоид, СОЛУ-КОРТЕФНоваМедика)
- Гидрокортизон (Кортеф, Латикорт, Локоид)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон)
Гормоны щитовидной железы
- Левотироксин натрия (L-Тироксин 100 Берлин-Хеми, L-Тироксин 75 Берлин-Хеми, Баготирокс)
Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона
- Лейпрорелин (Люкрин депо, Элигард)
- Трипторелин (Декапептил, Декапептил депо, Диферелин)
- Трипторелин (Декапептил, Декапептил депо, Диферелин)
Антиэстрогены
- Тамоксифен (Синфен, Тамоксифен, Тамоксифен Гексал)
Ингибиторы ферментов
- Анастрозол (Аксастрол, Анастрэкс, Брасер)
Бифосфонаты
- Алендроновая кислота (Алендронат, Алендронат Плива, Осталон)
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Назначение диетической терапии при заболеваниях желез внутренней секреции
- Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях желез внутренней секреции
- Психологическая адаптация