Ваш менеджер здоровья

Открыть в приложении Biogenom

открыть

Мед. библиотека > Системный склероз (дети, стационар)

Обязательные мероприятия согласно стандарту, которые должны проводиться для 100% случаев

Часто проводимые мероприятия согласно стандарту, которые проводятся в 50% и более случаев

Редко проводимые мероприятия, которые проводятся в менее 50% случаев

Системный склероз (дети, стационар)

МКБ: M34

Системный склероз (дети, стационар) - это аутоиммунное заболевание, характеризующееся фиброзными изменениями в коже и внутренних органах, системными нарушениями микроциркуляции. К предрасполагающим факторам относят наследственность, негативные внешние воздействия, хронические патологии. Заболевание проявляется отеком, утолщением, атрофией кожи в сочетании с синдромом Рейно. Системная форма сопровождается присоединившимся фиброзом органов

Симптомы системного склероза у детей 

Кожный синдром присутствует у большинства больных системного склероза. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

В случае подтверждения диагноза системный склероз, чтобы узнать как вылечить системный склероз, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.

Лечение системного склероза у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.

Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 7 ноября 2012 г. N 686н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при системном склерозе"

Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.

Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.

Диагностика заболевания

Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:

Функциональные исследования

  • Капилляроскопия
  • Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов
  • Регистрация электрокардиограммы
  • Рентгенография кисти руки
  • Рентгенография легких цифровая
  • Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника
  • Рентгеноскопия пищевода с контрастным веществом
  • Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ)
  • Эзофагогастродуоденоскопия
  • Эхокардиография
  • Рентгенография стопы
  • Рентгеноденситометрия лучевой кости
  • Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости
  • Спиральная компьютерная томография грудной полости
  • Функциональное тестирование легких
  • Холтеровское мониторирование артериального давления
  • Эхокардиография трехмерная
  • Биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии
  • Биопсия желудка с помощью эндоскопии
  • Биопсия кожи
  • Биопсия пищевода с помощью эндоскопии
  • Биопсия почки
  • Биопсия тканей губы
  • Комплекс исследований для диагностики желудочно-кишечного кровотечения
  • Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства
  • Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием
  • Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
  • Магнитно-резонансная томография забрюшиного пространства
  • Магнитно-резонансная томография мышечной системы
  • Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
  • Магнитно-резонансная томография органов малого таза
  • Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
  • Магнитно-резонансная томография спинного мозга (один отдел)
  • Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)
  • Мониторирование электрокардиографических данных
  • Рентгенография бедренного сустава
  • Рентгенография коленного сустава
  • Рентгенография плечевого сустава
  • Рентгеноконтроль прохождения контраста по желудку, тонкой и ободочной кишке
  • Соскоб конъюнктивы
  • Электромиография игольчатая
  • Электромиография игольчатыми электродами (одна мышца)

Лабораторные исследования

  • Анализ крови биохимический общетерапевтический
  • Анализ мочи общий
  • Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК
  • Исследование антител к кардиолипину в крови
  • Исследование антител к фосфолипидам в крови
  • Исследование антицентромерных антител в крови
  • Исследование коагуляционного гемостаза
  • Исследование плазминовой (фибринолитической) системы
  • Исследование ревматоидных факторов в крови
  • Исследование уровня альбумина в крови
  • Исследование уровня глобулиновых фракций в крови
  • Исследование уровня железа сыворотки крови
  • Исследование уровня комплемента и его фракций в крови
  • Исследование уровня липопротеинов в крови
  • Исследование уровня общего глобулина в крови
  • Исследование уровня общих липидов в крови
  • Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови
  • Исследование уровня триглицеридов в крови
  • Исследование уровня холестерина в крови
  • Общий (клинический) анализ крови
  • Общий (клинический) анализ крови развернутый
  • Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
  • Определение белка в суточной моче
  • Определение концентрации C-реактивного белка в сыворотке крови
  • Определение основных групп крови (A, B, 0)
  • Определение резус-принадлежности
  • Очаговая проба с туберкулином
  • Исследование антител к антигенам микросом в крови
  • Исследование антител к гормонам щитовидной железы в крови
  • Исследование антител к тироглобулину в сыворотке крови
  • Исследование антител к цитоплазме нейтрофилов в крови
  • Исследование сосудисто-тромбоцитарного первичного гемостаза
  • Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови
  • Исследование уровня креатинкиназы в крови
  • Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови
  • Исследование уровня прокальцитонина в крови
  • Исследование уровня трансферрина сыворотки крови
  • Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
  • Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
  • Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
  • Исследование антител к антигенам митохондрий в крови
  • Исследование антител к РНК в крови
  • Исследование антитромбоцитарных антител в крови
  • Исследование материала желудка на наличие геликобактер пилори (Helicobacter pylori)
  • Исследование уровня сывороточного амилоида A в крови
  • Исследование уровня ферритина в крови
  • Комплекс исследований для диагностики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
  • Микробиологическое исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на микоплазму (Mycoplasma pneumoniae)
  • Микробиологическое исследование лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii)
  • Микробиологическое исследование отделяемого женских половых органов на хламидии (Chlamydia trachomatis)
  • Микробиологическое исследование отделяемого из уретры на хламидии (Chlamydia trachomatis)
  • Микроскопическое исследование смывов из зева на пневмоцисты (Pneumocestis carinii)
  • Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus)
  • Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus)
  • Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус Эпштейна - Барра (Epstein - Barr virus)
  • Молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii)
  • Молекулярно-биологическое исследование крови на хламидии (Chlamydia spp.)
  • Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus)
  • Молекулярно-биологическое исследование отделяемого из уретры на хламидии (Chlamidia trachomatis)
  • Молекулярно-биологическое исследование отделяемого конъюнктивы на хламидии (Chlamidia trachomatis)
  • Морфологическое исследование препарата тканей двенадцатиперстной кишки
  • Морфологическое исследование препарата тканей желудка
  • Морфологическое исследование препарата тканей пищевода
  • Определение антистрептолизина-О в сыворотке крови
  • Определение антител к вирусу герпеса человека (Herpes-virus 6, 7, 8) в крови
  • Определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна - Барра (Epstein - Barr virus) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови
  • Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови
  • Определение низкоавидных антител класса G (IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови
  • Определение холодовых антител в крови
Вы уже сдали анализы?
Расшифруйте анализы в бесплатном мобильном приложении Biogenom (Скачать в 1 клик)

К каким специалистам следует обращаться

  • Ежедневный осмотр врачом-ревматологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
  • Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
  • Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-эндоскописта повторный
  • Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского онколога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-онколога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра повторный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
  • Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
  • Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
  • Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
Уже были у врача? Вам назначено лечение?
Получите бесплатное второе мнение в приложении Biogenom (Получить второе мнение)

Лечение заболевания

Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:

Ингибиторы протонового насоса

  • Омепразол (Гастрозол, Лосек МАПС, Омизак)
  • Рабепразол (Париет, Рабелок, Ульблок)
  • Эзомепразол (Нексиум, Пемозар, Эмезол)

Другие препараты для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагальной рефлюксной болезни

  • Висмута трикалия дицитрат (Виканол Лайф, Хели-стоп, Эскейп)

Противодиарейные микроорганизмы

  • Бифидобактерии бифидум (Бифидумбактерин сухой, Бифинорм, Пробифор)

Препараты кальция в комбинации с другими средствами

  • Кальция карбонат + Колекальциферол

Другие минеральные вещества

  • Калия и магния аспарагинат

Антагонисты витамина K

  • Варфарин (ВАРФАЛАН, Варфарекс, Варфарин Канон)

Группа гепарина

  • Гепарин натрия (Гепарин, Гепарин Дж, Лавенум)
  • Эноксапарин натрия (Фленокс НЕО, Эниксум, Эноксапарин-Бинергия)

Антиагреганты

  • Илопрост (Вентавис, Иломедин)
  • Клопидогрел (Деклот 75, Зилт, Клопидекс)

Аминокислоты

  • Транексамовая кислота (Битранекс, Траксара, Транексам)

Фолиевая кислота и ее производные

  • Фолиевая кислота (Мамифол, Фолацин, Фолиевая кислота форте)

Кровезаменители и препараты плазмы крови

  • Альбумин человека (Альбиомин 20%, Альбурекс, Зенальб-20)

Растворы электролитов

  • Натрия хлорид (Аква-риносоль, Анолит нейтральный АНК, Ризосин)

Прочие гематологические средства

  • Актовегин

Антиаритмические препараты, класс III

  • Амиодарон (Амиодарон-OBL, Кардиодарон, Кордарон)

Органические нитраты

  • Изосорбида динитрат (Динисорб, Изакардин, Изокет)

Простагландины

  • Алпростадил (Алпростан Зентива, Вазостенон, ВАП 20)

Тиазиды

  • Гидрохлоротиазид (Гидрохлортиазид, Гидрохлортиазид-САР, Гипотиазид)

Сульфонамиды

  • Фуросемид (Лазикс, Фуросемид-Виал, Фуросемид Софарма)

Антагонисты альдостерона

  • Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон, Спиронолактон Велфарм)

Производные пурина

  • Пентоксифиллин (Тренпентал, Трентал, Флекситал)

Неселективные бета-адреноблокаторы

  • Соталол (СотаГексал, Соталол, Соталол Канон)

Селективные бета-адреноблокаторы

  • Атенолол (Атенолол, Атенолол-Тева, Бетакард)
  • Бисопролол (Бидоп, Бипрол, Нипертен)
  • Метопролол (Метокард, Эгилок, Эгилок Ретард)

Производные дигидропиридина

  • Амлодипин (Амлодивел, Амлонорм, Амлорус)
  • Нифедипин (Кальцигард ретард, Кордафлекс, Коринфар)

Производные фенилалкиламина

  • Верапамил (Верогалид ЕР 240, Изоптин СР 240, Финоптин)

Производные бензотиазепина

  • Дилтиазем (Дилтиазем, Дилтиазем Ланнахер, Дилтиазем ретард)

Ингибиторы АПФ

  • Каптоприл (Ангиоприл-25, Капотен, Каптоприл-ФПО)
  • Эналаприл (Берлиприл 20, Эднит, Энам)

Антагонисты ангиотензина II

  • Лозартан (Блоктран, Зисакар, Лозарел)

Другие противомикробные препараты

  • Метронидазол (Метронидал, Сиптрогил, Флагил)

Глюкокортикоиды с низкой активностью (группа I)

  • Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон Никомед)

Препараты для лечения эректильной дисфункции

  • Силденафил (Визарсин, Динамико, Таксиер)

Гормоны, замедляющие рост

  • Октреотид (Генфастат, Октретекс, Сандостатин Лар)

Глюкокортикоиды

  • Метилпреднизолон (Метипред Орион, Солу-Медрол, СОЛУ-МЕДРОЛНоваМедика)
  • Метилпреднизолон (Медрол, Метипред Орион, СОЛУ-МЕДРОЛНоваМедика)

Препараты кальцитонина

  • Кальцитонин (Миакальцик)

Цефалоспорины 3-го поколения

  • Цефоперазон + [Сульбактам]
  • Цефтриаксон (Интрасеф, Ифицеф, Цефатрин)

Карбапенемы

  • Меропенем (Дженем, Пропинем, ФармАмеропен)

Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные

  • Ко-тримоксазол (Бисептол, Двасептол, Метосульфабол)

Макролиды

  • Азитромицин (Азитрал, АзитРус, Сумамед форте)
  • Кларитромицин (Зимбактар, Киспар, Экозитрин)

Другие аминогликозиды

  • Амикацин (Амикабол, Амикацин-Ферейн, Селемицин)

Фторхинолоны

  • Левофлоксацин (Левофлокс-Роутек, Люфи, Сигницеф)
  • Ципрофлоксацин (Басиджен, Ципроксил, Ципрофлоксабол)

Антибиотики гликопептидной структуры

  • Ванкомицин (Ванкобакт, Ванкомабол, Эдицин)

Производные триазола

  • Вориконазол (Бифлурин, Вифенд, Ворикоз)
  • Флуконазол (Микомакс, Флуконорм, Форкан)

Гидразиды

  • Изониазид (Изониазид, Изониазид-Дарница, Изониазид-Ферейн)

Нуклеозиды и нуклеотиды, кроме ингибиторов обратной транскриптазы

  • Ганцикловир (Ганцикловир, Цимевен)

Иммуноглобулины, нормальные человеческие

  • Иммуноглобулин человека нормальный (Габриглобин-IgG, И.Г.Вена, Привиджен)
  • Иммуноглобулин человека нормальный [IgG + IgM + IgA]

Специфические иммуноглобулины

  • Иммуноглобулин человека антицитомегалови- русный

Аналоги азотистого иприта

  • Хлорамбуцил (Лейкеран, Лорамил)
  • Циклофосфамид (Циклофосфан-ЛЭНС быстрорастворимый, Циклофоцил, Эндоксан)

Аналоги фолиевой кислоты

  • Метотрексат (Методжект, Метортрит, Метотрексат-Эбеве)

Моноклональные антитела

  • Ритуксимаб (Ацеллбия, Мабтера, Реддитукс)

Колониестимулирующие факторы

  • Филграстим (Грасальва, Лейцита, Нейпоген)

Селективные иммунодепрессанты

  • Микофенолата мофетил (ММФ 500, Селлсепт, Фломирен)

Другие иммунодепрессанты

  • Азатиоприн (Азатиоприн)

Пеницилламин и подобные препараты

  • Пеницилламин (Купренил, Пеницилламин-натив)

Бифосфонаты

  • Алендроновая кислота (Биносто, Осталон, Фосамакс)
  • Золедроновая кислота (Метастазол, Остеостатикс, Резоскан, 99mTc)
  • Ибандроновая кислота (Бонвива, Бондронат, Виванат Ромфарм)

Анальгетики со смешанным механизмом действия

  • Трамадол (Трамаклосидол, Трамал, Трамолин)

Анилиды

  • Парацетамол (Апотель, Детский Панадол, Эффералган)

Производные бензодиазепина

  • Диазепам (Релиум, Седуксен, Сибазон)

Муколитические препараты

  • Ацетилцистеин (АЦЦ Актив, Эйфа АЦ, Эспа-Нац)

Противовирусные препараты

  • Ацикловир (Герперакс, Зовиракс, Медовир)

Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.

Профилактика заболевания

  • Лечебная физкультура с использованием тренажера
  • Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов
  • Дыхательные упражнения дренирующие
  • Лечебная гимнастика при заболеваниях опорно-двигательного аппарата у детей
  • Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы
  • Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей

Ищете лечение болезни Системный склероз (дети, стационар) ?

Приложение Biogenom позволит вам:

Узнать какое лечение должен обеспечить вам врач, чтобы вы не потеряли деньги на бесполезных анализах и отстояли свое право на полное и качественное лечение в медицинских учреждениях. Расшифровать и сохранить все проведенные анализы, понимать значение терминов, маркеров и норм. Получить расшифровку в один клик от врача не выходя из дома. Создать и хранить собственную медицинскую карту, иметь доступ к карте из любой точки мира, общаться со своим врачом в режиме онлайн и получить ответы на все свои вопросы.

Получите рекомендации для выздоровления и оставайтесь здоровым надолго

Обратите внимание, все указания в приложении имеют рекомендательный характер. Информацию нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Рекомендации предложены на основе стандартов и клинических протоколов Минздрава РФ. Для постановки диагноза и назначения лечения следует обращаться к вашему лечащему врачу.

Остались вопросы?

Закажите обратный звонок