Системный склероз (дети, стационар)
МКБ: M34
Системный склероз (дети, стационар) - это аутоиммунное заболевание, характеризующееся фиброзными изменениями в коже и внутренних органах, системными нарушениями микроциркуляции. К предрасполагающим факторам относят наследственность, негативные внешние воздействия, хронические патологии. Заболевание проявляется отеком, утолщением, атрофией кожи в сочетании с синдромом Рейно. Системная форма сопровождается присоединившимся фиброзом органов
Симптомы системного склероза у детей
Кожный синдром присутствует у большинства больных системного склероза. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.
Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.
Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.
В случае подтверждения диагноза системный склероз, чтобы узнать как вылечить системный склероз, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение системного склероза у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 7 ноября 2012 г. N 686н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при системном склерозе"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Капилляроскопия
- Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов
- Регистрация электрокардиограммы
- Рентгенография кисти руки
- Рентгенография легких цифровая
- Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника
- Рентгеноскопия пищевода с контрастным веществом
- Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ)
- Эзофагогастродуоденоскопия
- Эхокардиография
- Рентгенография стопы
- Рентгеноденситометрия лучевой кости
- Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости
- Спиральная компьютерная томография грудной полости
- Функциональное тестирование легких
- Холтеровское мониторирование артериального давления
- Эхокардиография трехмерная
- Биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии
- Биопсия желудка с помощью эндоскопии
- Биопсия кожи
- Биопсия пищевода с помощью эндоскопии
- Биопсия почки
- Биопсия тканей губы
- Комплекс исследований для диагностики желудочно-кишечного кровотечения
- Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства
- Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием
- Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием
- Магнитно-резонансная томография головного мозга
- Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
- Магнитно-резонансная томография забрюшиного пространства
- Магнитно-резонансная томография мышечной системы
- Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
- Магнитно-резонансная томография органов малого таза
- Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
- Магнитно-резонансная томография спинного мозга (один отдел)
- Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)
- Мониторирование электрокардиографических данных
- Рентгенография бедренного сустава
- Рентгенография коленного сустава
- Рентгенография плечевого сустава
- Рентгеноконтроль прохождения контраста по желудку, тонкой и ободочной кишке
- Соскоб конъюнктивы
- Электромиография игольчатая
- Электромиография игольчатыми электродами (одна мышца)
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Анализ мочи общий
- Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК
- Исследование антител к кардиолипину в крови
- Исследование антител к фосфолипидам в крови
- Исследование антицентромерных антител в крови
- Исследование коагуляционного гемостаза
- Исследование плазминовой (фибринолитической) системы
- Исследование ревматоидных факторов в крови
- Исследование уровня альбумина в крови
- Исследование уровня глобулиновых фракций в крови
- Исследование уровня железа сыворотки крови
- Исследование уровня комплемента и его фракций в крови
- Исследование уровня липопротеинов в крови
- Исследование уровня общего глобулина в крови
- Исследование уровня общих липидов в крови
- Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови
- Исследование уровня триглицеридов в крови
- Исследование уровня холестерина в крови
- Общий (клинический) анализ крови
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
- Определение белка в суточной моче
- Определение концентрации C-реактивного белка в сыворотке крови
- Определение основных групп крови (A, B, 0)
- Определение резус-принадлежности
- Очаговая проба с туберкулином
- Исследование антител к антигенам микросом в крови
- Исследование антител к гормонам щитовидной железы в крови
- Исследование антител к тироглобулину в сыворотке крови
- Исследование антител к цитоплазме нейтрофилов в крови
- Исследование сосудисто-тромбоцитарного первичного гемостаза
- Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови
- Исследование уровня креатинкиназы в крови
- Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови
- Исследование уровня прокальцитонина в крови
- Исследование уровня трансферрина сыворотки крови
- Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
- Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
- Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
- Исследование антител к антигенам митохондрий в крови
- Исследование антител к РНК в крови
- Исследование антитромбоцитарных антител в крови
- Исследование материала желудка на наличие геликобактер пилори (Helicobacter pylori)
- Исследование уровня сывороточного амилоида A в крови
- Исследование уровня ферритина в крови
- Комплекс исследований для диагностики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
- Микробиологическое исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на микоплазму (Mycoplasma pneumoniae)
- Микробиологическое исследование лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii)
- Микробиологическое исследование отделяемого женских половых органов на хламидии (Chlamydia trachomatis)
- Микробиологическое исследование отделяемого из уретры на хламидии (Chlamydia trachomatis)
- Микроскопическое исследование смывов из зева на пневмоцисты (Pneumocestis carinii)
- Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus)
- Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus)
- Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус Эпштейна - Барра (Epstein - Barr virus)
- Молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii)
- Молекулярно-биологическое исследование крови на хламидии (Chlamydia spp.)
- Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus)
- Молекулярно-биологическое исследование отделяемого из уретры на хламидии (Chlamidia trachomatis)
- Молекулярно-биологическое исследование отделяемого конъюнктивы на хламидии (Chlamidia trachomatis)
- Морфологическое исследование препарата тканей двенадцатиперстной кишки
- Морфологическое исследование препарата тканей желудка
- Морфологическое исследование препарата тканей пищевода
- Определение антистрептолизина-О в сыворотке крови
- Определение антител к вирусу герпеса человека (Herpes-virus 6, 7, 8) в крови
- Определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна - Барра (Epstein - Barr virus) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови
- Определение низкоавидных антител класса G (IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови
- Определение холодовых антител в крови
К каким специалистам следует обращаться
- Ежедневный осмотр врачом-ревматологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
- Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
- Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндоскописта повторный
- Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского онколога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского эндокринолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-онколога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
- Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
- Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Ингибиторы протонового насоса
- Омепразол (Гастрозол, Лосек МАПС, Омизак)
- Рабепразол (Париет, Рабелок, Ульблок)
- Эзомепразол (Нексиум, Пемозар, Эмезол)
Другие препараты для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагальной рефлюксной болезни
- Висмута трикалия дицитрат (Виканол Лайф, Хели-стоп, Эскейп)
Противодиарейные микроорганизмы
- Бифидобактерии бифидум (Бифидумбактерин сухой, Бифинорм, Пробифор)
Препараты кальция в комбинации с другими средствами
- Кальция карбонат + Колекальциферол
Другие минеральные вещества
- Калия и магния аспарагинат
Антагонисты витамина K
- Варфарин (ВАРФАЛАН, Варфарекс, Варфарин Канон)
Группа гепарина
- Гепарин натрия (Гепарин, Гепарин Дж, Лавенум)
- Эноксапарин натрия (Фленокс НЕО, Эниксум, Эноксапарин-Бинергия)
Антиагреганты
- Илопрост (Вентавис, Иломедин)
- Клопидогрел (Деклот 75, Зилт, Клопидекс)
Аминокислоты
- Транексамовая кислота (Битранекс, Траксара, Транексам)
Фолиевая кислота и ее производные
- Фолиевая кислота (Мамифол, Фолацин, Фолиевая кислота форте)
Кровезаменители и препараты плазмы крови
- Альбумин человека (Альбиомин 20%, Альбурекс, Зенальб-20)
Растворы электролитов
- Натрия хлорид (Аква-риносоль, Анолит нейтральный АНК, Ризосин)
Прочие гематологические средства
Антиаритмические препараты, класс III
- Амиодарон (Амиодарон-OBL, Кардиодарон, Кордарон)
Органические нитраты
- Изосорбида динитрат (Динисорб, Изакардин, Изокет)
Простагландины
- Алпростадил (Алпростан Зентива, Вазостенон, ВАП 20)
Тиазиды
- Гидрохлоротиазид (Гидрохлортиазид, Гидрохлортиазид-САР, Гипотиазид)
Сульфонамиды
- Фуросемид (Лазикс, Фуросемид-Виал, Фуросемид Софарма)
Антагонисты альдостерона
- Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон, Спиронолактон Велфарм)
Производные пурина
- Пентоксифиллин (Тренпентал, Трентал, Флекситал)
Неселективные бета-адреноблокаторы
- Соталол (СотаГексал, Соталол, Соталол Канон)
Селективные бета-адреноблокаторы
- Атенолол (Атенолол, Атенолол-Тева, Бетакард)
- Бисопролол (Бидоп, Бипрол, Нипертен)
- Метопролол (Метокард, Эгилок, Эгилок Ретард)
Производные дигидропиридина
- Амлодипин (Амлодивел, Амлонорм, Амлорус)
- Нифедипин (Кальцигард ретард, Кордафлекс, Коринфар)
Производные фенилалкиламина
- Верапамил (Верогалид ЕР 240, Изоптин СР 240, Финоптин)
Производные бензотиазепина
- Дилтиазем (Дилтиазем, Дилтиазем Ланнахер, Дилтиазем ретард)
Ингибиторы АПФ
- Каптоприл (Ангиоприл-25, Капотен, Каптоприл-ФПО)
- Эналаприл (Берлиприл 20, Эднит, Энам)
Антагонисты ангиотензина II
- Лозартан (Блоктран, Зисакар, Лозарел)
Другие противомикробные препараты
- Метронидазол (Метронидал, Сиптрогил, Флагил)
Глюкокортикоиды с низкой активностью (группа I)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон Никомед)
Препараты для лечения эректильной дисфункции
- Силденафил (Визарсин, Динамико, Таксиер)
Гормоны, замедляющие рост
- Октреотид (Генфастат, Октретекс, Сандостатин Лар)
Глюкокортикоиды
- Метилпреднизолон (Метипред Орион, Солу-Медрол, СОЛУ-МЕДРОЛНоваМедика)
- Метилпреднизолон (Медрол, Метипред Орион, СОЛУ-МЕДРОЛНоваМедика)
Препараты кальцитонина
Цефалоспорины 3-го поколения
- Цефоперазон + [Сульбактам]
- Цефтриаксон (Интрасеф, Ифицеф, Цефатрин)
Карбапенемы
- Меропенем (Дженем, Пропинем, ФармАмеропен)
Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные
- Ко-тримоксазол (Бисептол, Двасептол, Метосульфабол)
Макролиды
- Азитромицин (Азитрал, АзитРус, Сумамед форте)
- Кларитромицин (Зимбактар, Киспар, Экозитрин)
Другие аминогликозиды
- Амикацин (Амикабол, Амикацин-Ферейн, Селемицин)
Фторхинолоны
- Левофлоксацин (Левофлокс-Роутек, Люфи, Сигницеф)
- Ципрофлоксацин (Басиджен, Ципроксил, Ципрофлоксабол)
Антибиотики гликопептидной структуры
- Ванкомицин (Ванкобакт, Ванкомабол, Эдицин)
Производные триазола
- Вориконазол (Бифлурин, Вифенд, Ворикоз)
- Флуконазол (Микомакс, Флуконорм, Форкан)
Гидразиды
- Изониазид (Изониазид, Изониазид-Дарница, Изониазид-Ферейн)
Нуклеозиды и нуклеотиды, кроме ингибиторов обратной транскриптазы
- Ганцикловир (Ганцикловир, Цимевен)
Иммуноглобулины, нормальные человеческие
- Иммуноглобулин человека нормальный (Габриглобин-IgG, И.Г.Вена, Привиджен)
- Иммуноглобулин человека нормальный [IgG + IgM + IgA]
Специфические иммуноглобулины
- Иммуноглобулин человека антицитомегалови- русный
Аналоги азотистого иприта
- Хлорамбуцил (Лейкеран, Лорамил)
- Циклофосфамид (Циклофосфан-ЛЭНС быстрорастворимый, Циклофоцил, Эндоксан)
Аналоги фолиевой кислоты
- Метотрексат (Методжект, Метортрит, Метотрексат-Эбеве)
Моноклональные антитела
- Ритуксимаб (Ацеллбия, Мабтера, Реддитукс)
Колониестимулирующие факторы
- Филграстим (Грасальва, Лейцита, Нейпоген)
Селективные иммунодепрессанты
- Микофенолата мофетил (ММФ 500, Селлсепт, Фломирен)
Другие иммунодепрессанты
Пеницилламин и подобные препараты
- Пеницилламин (Купренил, Пеницилламин-натив)
Бифосфонаты
- Алендроновая кислота (Биносто, Осталон, Фосамакс)
- Золедроновая кислота (Метастазол, Остеостатикс, Резоскан, 99mTc)
- Ибандроновая кислота (Бонвива, Бондронат, Виванат Ромфарм)
Анальгетики со смешанным механизмом действия
- Трамадол (Трамаклосидол, Трамал, Трамолин)
Анилиды
- Парацетамол (Апотель, Детский Панадол, Эффералган)
Производные бензодиазепина
- Диазепам (Релиум, Седуксен, Сибазон)
Муколитические препараты
- Ацетилцистеин (АЦЦ Актив, Эйфа АЦ, Эспа-Нац)
Противовирусные препараты
- Ацикловир (Герперакс, Зовиракс, Медовир)
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Лечебная физкультура с использованием тренажера
- Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов
- Дыхательные упражнения дренирующие
- Лечебная гимнастика при заболеваниях опорно-двигательного аппарата у детей
- Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы
- Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей