Системный склероз (взрослые, стационар)
МКБ: M34
Системный склероз (взрослые, стационар) - это диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек.
Симптомы системного склероза у взрослых
Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.
Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.
В случае подтверждения диагноза системный склероз, чтобы узнать как вылечить системный склероз, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение системного склероза у взрослых в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 861н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Получите персональную
консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Регистрация электрокардиограммы
- Рентгенография легких
- Компьютерная томография головы
- Компьютерная томография органов грудной полости
- Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
- Рентгенография придаточных пазух носа
- Ультразвуковое исследование мягких тканей (одна анатомическая зона)
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
- Эхокардиография
Лабораторные исследования
- Исследование уровня фибриногена в крови
- Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином
- Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Анализ мочи общий
- Исследование коагуляционного гемостаза
- Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
- Исследование уровня антитромбина III в крови
- Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови
- Исследование уровня глобулиновых фракций в крови
- Исследование уровня глюкозы в крови
- Исследование уровня железа сыворотки крови
- Исследование уровня изоферментов альфа-амилазы в сыворотке/плазме крови
- Исследование уровня калия в крови
- Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови
- Исследование уровня липопротеинов в крови
- Исследование уровня натрия в крови
- Исследование уровня неорганического фосфора в крови
- Исследование уровня общего кальция в крови
- Исследование уровня плазминогена в крови
- Исследование уровня продуктов паракоагуляции в крови
- Исследование уровня хлоридов в крови
- Исследование фибринолитической активности крови
- Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
- Определение основных групп крови (A, B, 0)
- Определение резус-принадлежности
- Определение тромбинового времени в крови
- Проведение реакции Вассермана (RW)
- Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)
- Гистологическое исследование препарата костного мозга
- Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции
- Идентификация генов методом флюоресцентной гибридизации in situ (FISH)
- Иммуногистохимическое исследование материала
- Исследование агрегации тромбоцитов
- Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови
- Исследование протеина S в крови
- Исследование уровня альбумина в крови
- Исследование уровня амилазы в крови
- Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови
- Исследование уровня изоферментов лактатдегидрогеназы в крови
- Исследование уровня изоферментов щелочной фосфатазы в крови
- Исследование уровня кислорода крови
- Исследование уровня креатинина в крови
- Исследование уровня креатинкиназы в крови
- Исследование уровня мочевины в крови
- Исследование уровня мочевой кислоты в крови
- Исследование уровня общего белка в крови
- Исследование уровня общего билирубина в крови
- Исследование уровня общего глобулина в крови
- Исследование уровня протеина C в крови
- Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови
- Исследование уровня триглицеридов в крови
- Исследование уровня углекислого газа в крови
- Исследование уровня холестерина в крови
- Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
- Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus)
- Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus)
- Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy
- Рептилазное (батроксобиновое) время
- Цитофлуометрия проточная
- Цитохимическое исследование препарата костного мозга
К каким специалистам следует обращаться
- Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
- Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-трансфузиолога первичный
- Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
- Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-трансфузиолога повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Инсулины средней продолжительности действия и их аналоги для инъекционного введения
- Инсулин-изофан [человеческий генно-инженерный]
Препараты кальция
- Кальция глюконат (Кальция глюконат-ЛекТ, Кальция глюконат Медисорб, Кальция глюконат-СОЛОфарм)
Другие минеральные вещества
- Калия и магния аспарагинат
Антагонисты витамина K
- Варфарин (ВАРФАЛАН, Варфарекс, Варфарин-OBL)
Группа гепарина
- Гепарин натрия (Гепарин-Акрихин 1000, Гепарин Дж, Гепарин-натрий Браун)
- Эноксапарин натрия (Анфибра, Гемапаксан, Эниксум)
Кровезаменители и препараты плазмы крови
- Гидроксиэтилкрахмал (Волювен, Гета-сорб, Инфукол ГЭК)
Другие ирригационные растворы
- Декстроза (Глюкоза, Глюкоза буфус, Глюкоза-Эском)
Растворы электролитов
- Калия хлорид (Калия хлорид, Калия хлорид Б. Браун, Калия хлорид Велфарм)
- Натрия гидрокарбонат (Натрия бикарбонат, Натрия гидрокарбонат, Натрия гидрокарбонат-Эском)
- Натрия хлорид (Аква-риносоль, Анолит нейтральный АНК, Ризосин)
- Магния сульфат (Магния сульфат, Магния сульфат буфус, Магния сульфат-Дж)
Антиаритмические препараты, класс IC
- Пропафенон (Пропанорм, Пропафенон, Ритмонорм)
Антиаритмические препараты, класс III
- Амиодарон (Амиодарон-Акри, Кардиодарон, Кордарон)
Адренергические и дофаминергические средства
- Допамин (Дофамин, Дофамин-Бинергия, Дофамин-Ферейн)
- Норэпинефрин (Норадреналин, Норадреналин Агетан, Норадреналин Каби)
- Эпинефрин (Адреналин, Адреналина гидрохлорид-Виал, Эпиджект)
Органические нитраты
- Изосорбида динитрат (Изокет, Кардикет, Нитросорбид)
- Изосорбида мононитрат (Моно Мак, Моносан, Эфокс 20)
- Нитроглицерин (Нитрокор, Нитролонг, Нитроспрей)
Местные анестетики
- Прокаин (Новокаин, Новокаин буфус, Новокаин-Виал)
Селективные бета-адреноблокаторы
- Атенолол (Атенолол, Атенолол-Тева, Бетакард)
- Метопролол (Беталок, Эгилок, Эгилок Ретард)
Производные дигидропиридина
- Нифедипин (Кордипин ретард, Коринфар, Нифекард ХЛ)
Производные фенилалкиламина
- Верапамил (Верогалид ЕР 240, Изоптин СР 240, Финоптин)
- Верапамил (Верогалид ЕР 240, Изоптин СР 240, Финоптин)
Ингибиторы АПФ
- Эналаприл (Берлиприл 10, Рениприл, Ренитек)
Бигуниды и амидины
- Хлоргексидин (Амидент, БиоАсептик, Гексикон Д)
Препараты йода
- Повидон-Йод (Браунодин Б. Браун, Йодоксид, Йодосепт)
Другие антисептики и дезинфицирующие средства
- Водорода пероксид (Паркон, Перекись водорода)
- Этанол (Медицинский антисептический раствор, Спирт этиловый, Этиловый спирт)
Глюкокортикоиды
- Дексаметазон (Дексофтан, Максидекс, Мегадексан)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон буфус)
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз
- Амоксициллин + [Клавулановая кислота]
Цефалоспорины 3-го поколения
- Цефтриаксон (Азарексон, Лендацин, Хизон)
Колониестимулирующие факторы
- Филграстим (Зарсио, Нейпоген, Нейпомакс)
Производные уксусной кислоты и родственные соединения
- Кеторолак (КЕТАНОВ МД, Кеторол Экспресс, Матролгин ВМ)
Производные пропионовой кислоты
- Ибупрофен (Миг для малышей, Некст Уно Экспресс, Нурофен)
Производные холина
- Суксаметония хлорид (Листенон, Суксаметония хлорид)
- Суксаметония йодид (Дитилин, Дитилин-Дарница, Суксаметоний-Биолек)
Другие четвертичные аммониевые соединения
- Рокурония бромид (Круарон, Рорелакс, Эсмерон)
Галогенированные углеводороды
- Севофлуран (Севоран, Севофлуран-Виал, Соджурн)
Барбитураты
- Тиопентал натрия (Тиопентал натрия)
Опиоидные анальгетики
- Тримеперидин (Промедол)
- Фентанил (Инстанил, Луналдин, Фендивия)
Другие препараты для общей анестезии
- Кетамин (Кетамин)
- Пропофол (Пофол, Проанес, Провайв)
Амиды
- Бупивакаин (БлоккоС ХЭВИ, Буванестин, Максикаин)
- Лидокаин (Геликаин, Динексан, Луан)
- Ропивакаин (Наропин, Рапинов, Ропивабин)
Алкалоиды опия
- Морфин (Морфин, Морфин лонг, МСТ континус)
Анальгетики со смешанным механизмом действия
- Трамадол (Трамаклосидол, Трамал ретард, Трамолин)
Анилиды
- Парацетамол (Перфалган, Флютабс, Эффералган)
Барбитураты и их производные
- Фенобарбитал (Фенобарбитал)
Производные бутирофенона
Производные бензодиазепина
- Диазепам (Реланиум, Релиум, Сибазон)
- Оксазепам (Нозепам, Тазепам)
Производные бензодиазепина
- Мидазолам (Дормикум, Мидазолам-Хамельн, Фулсед)
- Нитразепам (Нитразепам)
Препараты для устранения головокружения
- Бетагистин (Бетасерк, Микрозер, Тагиста)
Антисептики
- Йод + [Калия йодид + Глицерол]
Эфиры алкиламинов
- Дифенгидрамин (Димедрол, Димедрол-УБФ, Псило-бальзам)
Антихолинэргические средства
- Атропин (Атропин, Атропина сульфат, Атропин Нова)
Антидоты
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Психологическая адаптация
- Эритроцитаферез
