Стеноз легочной артерии (взрослые, стационар)
МКБ: Q25.6
Стеноз легочной артерии (взрослые, стационар) - это врожденная аномалия, характеризующаяся нарушением путей оттока крови из правого желудочка в МКК. Порок встречается, по секционным и клиническим данным, в 2,4-12% всех случаев ВПС.
Степень тяжести стеноза клинико-гемодинамически определяют по величине систолического давления в правом желудочке и градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией дистальнее сужения:
- легкий стеноз - систолическое давление в правом желудочке повышается до 60 мм рт.ст., или не более 50% системного АД; больные не предъявляют жалоб, на ЭКГ имеются начальные признаки перегрузки правого желудочка
- выраженный стеноз - систолическое правожелудочковое давление увеличивается до 100 мм рт.ст., или не более 75% системного АД; выраженная клиническая симптоматика порока;
- тяжелый стеноз - систолическое правожелудочковое давление выше 100 мм рт.ст., или 75-120% системного АД; тяжелое течение порока с дилатацией правых отделов сердца и сердечной декомпенсацией.
Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых
Клинические проявления порока зависят от степени стеноза, компенсаторной гипертрофии и достаточности правого желудочка сердца, состояния легочного кровотока в МКК.
При умеренном стенозе больные развиваются нормально, у них нет склонности к респираторным заболеваниям, и порок часто выявляется лишь в младшем школьном возрасте. Характерными ранними жалобами являются одышка при интенсивной физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Кожа бледная, но цианоза нет (порок «бледного типа»). Ранними симптомами могут быть лишь грубоватый, средней интенсивности систолический шум над легочной артерией, который чаще обнаруживают случайно и иногда расценивают как функциональный.
При выраженном стенозе больные жалуются на быструю утомляемость, головокружение, одышку при нагрузке, колющие, а иногда и интенсивные сжимающие боли в области сердца при физической нагрузке, что связано с относительным дефицитом коронарного кровотока. Кожные покровы бледные, цианоз не характерен, и если он появляется при нагрузке, то это чаще всего связано с наличием открытого овального отверстия, через которое транзиторно по градиенту давления из правого предсердия кровь сбрасывается в левые отделы сердца.
В случае подтверждения диагноза стеноз легочной артерии, чтобы узнать как вылечить стеноз легочной артерии, следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.
Лечение стеноза легочной артерии у взрослых в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.
Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 28 декабря 2012 г. N 1618н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при врожденном стенозе легочной артерии и других врожденных аномалиях легочной артерии"
Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.
Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.
Диагностика заболевания
Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:
Функциональные исследования
- Мониторирование электрокардиографических данных
- Регистрация электрокардиограммы
- Рентгенография легких
- Рентгенография сердца с контрастированием пищевода
- Суточное мониторирование артериального давления
- Фонокардиография
- Эхокардиография
- Эхокардиография трехмерная
- Вентрикулография сердца
- Компьютерная томография сердца
- Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ)
- Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием
- Коронарография
- Рентгенография мягких тканей грудной стенки
- Эхокардиография чрезпищеводная
Лабораторные исследования
- Анализ крови биохимический общетерапевтический
- Анализ мочи общий
- Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
- Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови
- Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови
- Исследование уровня факторов свертывания в крови
- Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
- Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
- Молекулярно-биологическое исследование плазмы крови на концентрацию РНК вируса иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HTV-1)
- Общий (клинический) анализ крови развернутый
- Определение антигена к вирусу гепатита B (HbeAg Hepatitis B virus) в крови
- Определение основных групп крови (A, B, 0)
- Определение резус-принадлежности
- Проведение реакции Вассермана (RW)
- Исследование ревматоидных факторов в крови
К каким специалистам следует обращаться
- Ежедневный осмотр врачом- детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
- Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
- Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- сердечно-сосудистого хирурга первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача- сердечно-сосудистого хирурга повторный
- Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
- Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндоскописта первичный
- Прием (осмотр, консультация) врача-эндоскописта повторный
Лечение заболевания
Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:
Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов
- Ранитидин (Гистак, Зантак, Ранисан)
Ингибиторы протонового насоса
- Эзомепразол (Карбиэль, Пемозар, Эмезол)
Синтетические антихолинергические средства, эфиры с третичной аминогруппой
- Платифиллин (Платифиллин, Платифиллина гидротартрат)
Алкалоиды белладонны, третичные амины
- Атропин (Атропин, Атропина сульфат, Атропин Нова)
Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта
- Метоклопрамид (Перинорм, Церуглан, Церукал)
Витамин B1
- Тиамин (Витамин В1, Тиамина хлорид-ЭХО, Тиамин - СОЛОфарм)
Аскорбиновая кислота (витамин C)
- Аскорбиновая кислота (Асвитол, Роствит, Целаскон эффект Витамин С)
Другие витаминные препараты
- Пиридоксин (Пиридоксин, Пиридоксина гидрохлорид, Пиридоксин-Виал)
Препараты кальция
- Кальция глюконат (Кальция глюконат, Кальция глюконат-СОЛОфарм, Кальция глюконат Экстратаб)
Другие минеральные вещества
- Калия и магния аспарагинат
Антагонисты витамина K
- Варфарин (ВАРФАЛАН, Варфарекс, Варфарин)
Группа гепарина
- Гепарин натрия (Гепарин 1000, Гепарин-Акрихин 1000, Гепарин Дж)
- Эноксапарин натрия (Квадрапарин-СОЛОфарм, Клексан, Эноксапарин-Бинергия)
Антиагреганты
- Ацетилсалициловая кислота (Ацекардол, Ацетилкардио-ЛекТ, Таспир)
- Клопидогрел (Детромб, Клопирел, Лирта)
- Ацетилсалициловая кислота + Клопидогрел
Аминокислоты
- Аминокапроновая кислота (Аминокапроновая кислота, Аминокапроновая кислота-СОЛОфарм)
Ингибиторы протеиназ плазмы
- Апротинин (Аэрус, Ингитрил, Контрикал)
Другие системные гемостатики
- Этамзилат (Дицинон, Этамзилат-Ферейн, Этамзилат-Эском)
Кровезаменители и препараты плазмы крови
- Альбумин человека (Альбумин 10%, Альбумин человеческий 20%, Уман альбумин)
Растворы электролитов
- Натрия гидрокарбонат (Натрия бикарбонат, Натрия гидрокарбонат, Натрия гидрокарбонат-Эском)
- Натрия хлорид (Аква-риносоль, Назол Аква, Физиодоза)
- Магния сульфат (Магния сульфат, Магния сульфат буфус, Магния сульфат-Дж)
- Калия хлорид (Калия хлорид Б. Браун, Калия хлорид буфус, Калия хлорид Велфарм)
Гликозиды наперстянки
- Дигоксин (Дигоксин, Дигоксин Гриндекс)
Антиаритмические препараты, класс III
- Амиодарон (Амиодарон-Акри, Кардиодарон, Кордарон)
Другие антиаритмические препараты класса I
- Лаппаконитина гидробромид (Аллапинин, Аллафорте, Лапоритмин)
Адренергические и дофаминергические средства
- Добутамин (Добутамин, Добутамин-МР, Добутел)
- Допамин (Допмин, Дофамин, Дофамин-Дарница)
- Эпинефрин (Адреналин, Адреналина гидрохлорид-Виал, Эпиджект)
Другие кардиотонические средства
- Левосимендан (Левосимендан-Дж, Левосимендан-натив, Симдакс)
Органические нитраты
- Изосорбида динитрат (Изакардин, Кардикет, Нитросорбид)
- Изосорбида мононитрат (Моно Ром ретард, Пектрол, Эфокс лонг)
- Нитроглицерин (Нитрокор, Нитролонг, Нитроминт)
Прочие комбинированные препараты для лечения заболеваний сердца
- Глицин + Глутаминовая кислота + Цистин
Сульфонамиды
- Фуросемид (Лазикс, Фуросемид-Виал, Фуросемид Софарма)
Антагонисты альдостерона
- Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон, Спиронолактон Медисорб)
Неселективные бета-адреноблокаторы
- Пропранолол (Анаприлин, Анаприлин Медисорб, Гемангиол)
- Соталол (СотаГексал, Соталол, СОТАЛОЛ АВЕКСИМА)
Селективные бета-адреноблокаторы
- Атенолол (Атенолол, Атенолол-Аджио, Бетакард)
- Бисопролол (Бипрол, Конкор, Кординорм Кор)
- Метопролол (Метокард, Сердол, Эгилок)
Альфа- и бета-адреноблокаторы
- Карведилол (Ведикардол, Велкардио, Карвенал)
Производные дигидропиридина
- Левамлодипин
- Нифедипин (Кордафлекс РД, Кордипин ретард, Коринфар)
Производные фенилалкиламина
- Верапамил (Верогалид ЕР 240, Изоптин СР 240, Финоптин)
Ингибиторы АПФ
- Каптоприл (Ангиоприл-25, Капотен, Каптоприл-СТИ)
- Лизиноприл (Ирумед, Лизакард, Лизипрекс)
- Периндоприл (Коверекс, Перинева Ку-таб, Престариум А)
- Эналаприл (Рениприл, Эднит, Энам)
Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы
- Аторвастатин (Аторис, Липримар, Торвакард)
- Симвастатин (Зокор, Зокор форте, Симло)
Бигуниды и амидины
- Хлоргексидин (Амидент, БиоАсептик, Гексикон)
Другие антисептики и дезинфицирующие средства
- Этанол (Медицинский антисептический раствор, Спирт этиловый, Этиловый спирт)
Глюкокортикоиды
- Дексаметазон (Дексазон, Дексофтан, Максидекс)
- Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон Эльфа)
Цефалоспорины 1-го поколения
- Цефалексин (Цефалексин, Экоцефрон)
Цефалоспорины 3-го поколения
- Цефотаксим (Клафоран, Оритакс, Талцеф)
- Цефтазидим (Вицеф, Протозидим, Тизим)
Карбапенемы
- Меропенем (Мепенем, Мероноксол, Меропенабол)
Макролиды
- Азитромицин (Азитрал Мини, АзитРус, Сумамокс)
Другие аминогликозиды
- Амикацин (Амикабол, Амикацин-Виал, Селемицин)
Фторхинолоны
- Ципрофлоксацин (Ципролакэр, Ципрофлоксабол, Цифлокс-Алиум)
Антибиотики гликопептидной структуры
- Ванкомицин (Ванкомабол, Ванкорус, Эдицин)
Производные имидазола
- Метронидазол (Клион, Метровагин, Розамет)
Антибиотики
- Амфотерицин B (Амфотерицин В, Амфоцил)
- Нистатин (Нистатин)
Производные триазола
- Флуконазол (Микофлюкан, Флукорус, Цискан)
Производные пропионовой кислоты
- Кетопрофен (Быструм ФОРТЕ, Кетонал Актив, Фастум)
Нестероидные противовоспалительные препараты для местного применения
- Диклофенак (Вольтарен, Вольтарен рапид, Вольтарен-Флотак)
Производные холина
- Суксаметония йодид (Дитилин, Дитилин-Дарница, Суксаметоний-Биолек)
- Суксаметония хлорид (Листенон, Суксаметония хлорид)
Другие четвертичные аммониевые соединения
- Пипекурония бромид (Аперомид, Ардуан, Веро-Пипекуроний)
Галогенированные углеводороды
- Галотан (Галотан, Фторотан)
Барбитураты
- Тиопентал натрия (Тиопентал натрия)
- Гексобарбитал
Опиоидные анальгетики
- Тримеперидин (Промедол)
- Фентанил (Инстанил, Луналдин, Фендивия)
Другие препараты для общей анестезии
- Кетамин (Кетамин)
- Натрия оксибутират (Натрия оксибат)
- Пропофол (Диприван, Проанес, Провайв)
Амиды
- Лидокаин (Геликаин, Динексан, Луан)
Алкалоиды опия
- Морфин (Морфин, Морфина сульфат, МСТ континус)
Анальгетики со смешанным механизмом действия
- Трамадол (Трамаклосидол, Трамал ретард, Трамолин)
Анилиды
Барбитураты и их производные
- Бензобарбитал (Бензонал)
- Фенобарбитал (Фенобарбитал)
Другие психостимуляторы и ноотропные препараты
- Пирацетам (Луцетам, Максотропил, Ноотропил)
Эфиры алкиламинов
- Дифенгидрамин (Димедрол, Димедрол-УБФ, Псило-бальзам)
Замещенные этилендиамины
- Хлоропирамин (Супрастин, Суприламин, СУПРИЛАМИН)
Антидоты
- Налоксон (Налоксон)
- Протамина сульфат (Протамин, Протамин-Бинергия, Протамин-Ферейн)
Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.
Профилактика заболевания
- Лечебная физкультура при заболеваниях сердца и перикарда
- Массаж при заболеваниях сердца и перикарда
- Рефлексотерапия при заболеваниях сердца и перикарда
